કિશોર મિલિમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા લક્ષણો અને સારવાર

રિસ્ક ફેક્ટર્સ, જીન એબરરાલિટીઝ, સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપન્ટ્સ અને જેએમએમએલ

કિશોર માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (જેએમએમએલ) શું છે અને તેનો કેવી રીતે ઉપયોગ થાય છે?

કિશોર મિલિમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (જેએમએમએલ) - વ્યાખ્યા

કિશોર માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (જેએમએમએલ) દુર્લભ પ્રકારનું આક્રમક રક્ત કેન્સર છે જે શિશુઓ અને નાના બાળકોને અસર કરે છે; બાળપણના લ્યુકેમિયાના 1% કરતા પણ ઓછું હિસ્સો ધરાવે છે. નિદાનમાં બાળકોની સરેરાશ ઉંમર 2 વર્ષની છે અને છ વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકોમાંના કિસ્સાઓ જોવા માટે અસામાન્ય છે.

છોકરીઓ કરતા છોકરાઓમાં તે 2 ½ ગણી વધુ સામાન્ય છે.

જેએમએમએલને કિશોર તીવ્ર મજ્જિત લ્યુકેમિયા (જેસીએમએલ), કિશોર ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોસાયટીક લ્યુકેમિયા, ક્રોનિક એન્ડ સબાસ્યુટ મિયાલોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા અને શિશુ મૉનોસોમી 7 તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

તે કેવી રીતે થાય છે

જેએમએમએલ ત્યારે થાય છે જ્યારે ફેરફારો (ઉદાહરણ તરીકે, પરિવર્તન) અસ્થિ મજ્જામાં સ્ટેમ સેલના ડીએનએમાં એકઠા કરે છે જે ખાસ કરીને મોનોસેઇટ તરીકે ઓળખાતા સેલનો વધારો કરે છે . ફેરફારોથી અસરગ્રસ્ત કોષને નિયંત્રણમાંથી બહાર કાઢવા માટેનું કારણ બને છે.

જેમ જેમ આ અસામાન્ય કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો થાય છે તેમ, તેઓ અસ્થિ મજ્જાને લઇ જવાનું શરૂ કરે છે. સમય જતાં, તેઓ અસ્થિ મજ્જાના મુખ્ય કાર્યમાં દખલ કરશે, જે લાલ રક્તકણો, સ્વસ્થ સફેદ રક્ત કોશિકાઓ અને પ્લેટલેટ પેદા કરવા માટે છે.

જોખમ પરિબળો

સંશોધકોને ખબર નથી કે ડીએનએ ફેરફારો કયા કારણે જીએમએમએલ તરફ દોરી જાય છે, પરંતુ નવા અભ્યાસો એવું સૂચન કરે છે કે તે બાળકના માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળી શકે છે.

ન્યુરોફિબ્રટૉટોસીસ પ્રકાર આઇ અને નૂનન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકોમાં જેએમએમએલ વિકસાવવાનું જોખમ રહેલું છે, જેમાં 14% જેટલા બાળકો નોનન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા જેએમએમએલ હોવાનું નિદાન થયું છે.

જેએમએમએલના ચિહ્નો અને લક્ષણો

જેએમએમએલના ચિહ્નો અને લક્ષણો અસ્થિ મજ્જા અને અંગોના અસામાન્ય કોશિકાઓના સંચયથી સંબંધિત છે. તેમાં સમાવેશ થઈ શકે છે:

• નિસ્તેજ ત્વચા
• વારંવાર ચેપ અથવા બીમારી
• અસામાન્ય રક્તસ્રાવ
• સ્વેલોન પેટને વિસ્તૃત સ્ફીન ( સ્લિનેઓમેગેલી ) અને વિસ્તૃત યકૃતથી સંબંધિત
• તાવ
• ફોલ્સ
• ભૂખ મરી જવું

• ઉધરસ
• વિકાસલક્ષી વિલંબ

આ અન્ય બિન-કેન્સરની સ્થિતિઓના ચિહ્નો અને લક્ષણો પણ હોઇ શકે છે. જો તમે તમારા બાળકના સ્વાસ્થ્ય વિશે ચિંતિત હોવ તો, તમારા આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતાની મુલાકાત લેવાની શ્રેષ્ઠતમ વસ્તુ છે.

જેએમએમએલનું નિદાન કરવું

જેએમએમએલના નિદાન માટે, ડોકટરો રક્ત પરીક્ષણોના પરિણામો તેમજ બોન મેરોની મહાપ્રાણ અને બાયોપ્સીનું પરીક્ષણ કરશે. ચોક્કસ તારણો જેએમએમએલ સૂચવે છે:

• એલિવેટેડ સફેદ બ્લડ સેલ ગણતરી, ખાસ કરીને ઉચ્ચ મોનોસોઇટ્સ
• લો બ્લડ સેલ ગણતરી (એનિમિયા)
• નીચું પ્લેટલેટ ગણતરી (થર્મોબોસિટોપેનિસિયા)
• રંગસૂત્રમાં અસાધારણતા 7

ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્રની અભાવ એ નક્કી કરવામાં મદદ કરશે કે રોગ ક્રોનિક માઇલોજીનેસ લ્યુકેમિયા (CML) નથી .

રોગના પાથો

આ પ્રકારની લ્યુકેમિયા કાર્ય કરે છે તે 3 અલગ અલગ રીતે છે. પ્રથમ પ્રકારમાં રોગ ઝડપથી પ્રગતિશીલ છે. બીજા પ્રકારમાં, એક અસ્થાયી અવધિ હોય છે જ્યારે બાળક સ્થિર હોય છે, તે પછી ઝડપથી પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ આવે છે. ત્રીજા પ્રકારમાં, બાળકો સુધારી શકે છે અને 9 વર્ષ સુધી માત્ર હળવું લક્ષણો ધરાવે છે, તે સમયે આ રોગ ઝડપથી સારવાર વગર પ્રગતિશીલ બને છે.

જેએમએમએલની સારવાર

જેએમએમએલ માટે પ્રાથમિક સારવાર એક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે, પરંતુ ઉપચારના પ્રસંગે પ્રસંગે પણ ઉપયોગ થાય છે.

સર્જરી

જેએમએમએલના સારવારમાં શસ્ત્રક્રિયાની ભૂમિકા વિવાદાસ્પદ છે.

એક સામાન્ય અભ્યાસ પ્રોટોકોલ (ધ ચિલ્ડ્રન્સ ઓન્કોલોજી ગ્રૂપ- COG) એવા રોગ સાથેના તમામ બાળકો પર splenectomy (બરોળ દૂર) કરવાની ભલામણ કરે છે જેમણે સ્પિનને વિસ્તૃત કરી છે. અન્ય મુખ્ય જેએમએમએલ સારવાર પ્રોટોકોલ (ચાઇલ્ડહૂડ ઇન ઇયુઓયુજી-એમડીએસ) માં મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ પરનું યુરોપીયન વર્કીંગ ગ્રૂપ તે નક્કી કરવા માટે દર્દીના ફિઝિશિયનને છોડી દે છે. જો આ કાર્યવાહીનો લાંબા ગાળાના લાભ જોખમો કરતાં વધી જાય તો તે અજ્ઞાત છે.

કિમોચિકિત્સા

સમગ્ર પર, જેએમએમએમ કેમમોથેરાપીને નબળી પ્રતિસાદ આપે છે. પેરિનેથોલ (6- મર્કેપ્ટોપ્યુરિન) અને સોટ્રેટ (આઇસોટ્રેટિનઇન) એવી દવાઓ છે જેનો થોડોક સફળતાનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે.

જેએમએમએલના સારવારમાં તેના મર્યાદિત લાભને લીધે કિમોચિકિત્સા પ્રમાણભૂત નથી.

સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ

એલોજેનિકિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસપ્લાન્ટ એકમાત્ર ઉપચાર છે જે જેએમએમએલ માટે લાંબાગાળાનો ઉપાય આપી શકે છે. રિસર્ચને સમાન સફળતા દરો મળ્યા છે, જેમાં મેળ ખાતી કુટુંબ સ્ટેમ સેલ દાતાઓ અથવા મેળ ખાતી બિનસંબંધિત દાતાઓ છે.

JMML માટે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી ઊથલોનો દર 30% અને 50% ની વચ્ચે હોઇ શકે છે, જે ખૂબ જ ઊંચી છે. વ્રત થવું એ ટ્રાન્સપ્લાન્ટના 3 ½ મહિનાની સરેરાશ, અને લગભગ એક વર્ષમાં લગભગ હંમેશા થાય છે. જો કે, આ નિરાશાજનક સંખ્યાઓ હોવા છતાં, દર્દીઓ ઘણીવાર બીજા સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાંટ સાથે ઉપચાર પ્રાપ્ત કરે છે.

આક્રમક સારવારની જરૂરિયાત હોવા છતાં, જેએમએમએલના બાળકો સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જેવા એડવાન્સિસ સાથે વધુ સારી કામગીરી કરી રહ્યા છે. તે એક અભ્યાસમાં જોવા મળ્યું છે કે 5 વર્ષ સુધી જીવતા રહેવા માટેના 5 ટકાના જીવન ટકાવી રાખવાનો દર 5% જેટલો છે, જેમને બિનસંબંધિત દાતાઓ ધરાવતા હતા, અને આ સારવાર તમામ સમયથી સુધારી રહ્યા છે. .

બોટમ લાઇન

માતાપિતા તરીકે, કલ્પના કરવી સૌથી મુશ્કેલ વસ્તુઓ પૈકી એક છે તમારું બાળક અથવા બાળક બીમાર છે. આ પ્રકારની બીમારી બાળક, માતાપિતા અને બહેન પર ભારે તાણ પેદા કરી શકે છે. તમે તમારા બાળકોને એક જટિલ પરિસ્થિતિ સમજાવવા માટે સંઘર્ષ કરી શકો છો, તમારા માથાને તમારા પોતાના આસપાસ લપેટી શકતા નથી.

તમારા કેન્સર સેન્ટર દ્વારા આપવામાં આવેલા કોઈપણ સપોર્ટ જૂથો અથવા સ્રોતોનો તેમજ તમારા પ્રિયજન, મિત્રો, કુટુંબીજનો અને પડોશીઓનો લાભ લો. જ્યારે તમે અને તમારા પરિવારને વિવિધ પ્રકારની લાગણીઓ અને લાગણીઓ અનુભવી રહ્યા હોઈએ, ત્યારે યાદ રાખવું અગત્યનું છે કે ઉપાય માટે આશા છે અને જેએમએમએલના કેટલાક બાળકો સ્વસ્થ અને ઉત્પાદક જીવન જીવવા માટે આગળ વધે છે.

_{સ્ત્રોતો}

_{ચાન, આર., કૂપર, ટી., ક્ર્ટાટ, સી., વેઇસ, બી. અને લોહ, એમ. "કિશોર મિલિલોનોસાયટીક લ્યૂકેમિયાઃ એ રિપોર્ટ ટુ ધ બીજો ઇન્ટરનેશનલ જેએમએમએલ સિમ્પોસિયમ" લ્યુકેમિયા રિસર્ચ 2009. 355-362}

_{ઇમેન્યુઅલ, પી. "કિશોર મિલાલોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા અને ક્રોનિક મેઇલમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા" લ્યુકેમિયા 12 જૂન 2008 1335-1342.}

_{લોકેલાલી, એફ., નોલકે, પી., ઝેકા, એમ. એટ અલ. બાળ મેલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (જેએમએમએલ) સાથેના બાળકોમાં હામોટોપોએટિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (એચએસસીટી): ઇવોગ-એમડીએસ / ઇબીએમટી ટ્રાયલના પરિણામો બ્લડ 2005. 105 (1): 410-9}

_{રાષ્ટ્રીય કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ PDQ કેન્સર માહિતી સારાંશ આરોગ્ય વ્યાવસાયિક આવૃત્તિ બાળપણ તીવ્ર મૈલોઇડ લ્યુકેમિયા / અન્ય મૈલોઇડ મગોનૅન્સીસ ટ્રીટમેન્ટ (પીડીપીયુએન) ઑનલાઇન પ્રકાશિત 09/29/15 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{નિમેયેર, સી અને ક્રાટ્ટ્સ, સી. "કિશોર મિલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા" ઓનકોલોજીમાં વર્તમાન સારવાર વિકલ્પો 2003 4: 203-210.}

_{યોશિમી, એ., કોજીમા, એસ. અને હિરોનો, એન. "કિશોર મેલેમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા: એપિડેઈમિઓલોજી, ઇટીએપૅથોજેનેસિસ, ડાયગ્નોસિસ, એન્ડ મેનેજમેન્ટ વિચારણાઓ" પેડિયાટ્રિક ડ્રગ્સ 2010 2010 1: 11-21.}