ક્રોનિક માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (સીએમએમએલ)

ક્રોનિક માઇલોમોનોસાયટીક લ્યૂકેમિયા, અથવા સીએમએમએલ, રક્ત રચનાવાળી કોશિકાઓનો કેન્સર છે જે અસ્થિ મજ્જામાં રહે છે. સીએમએમએલમાં, રક્ત બનાવતી કોશિકાઓમાં અસામાન્યતા માત્ર અસ્થિ મજ્જાને અસર કરતી નથી-તે કારણે વ્યક્તિ પાસે ઘણા મોનોસાયટ્સ હોય છે- એક પ્રકારનું શ્વેત રક્તકણ-અને તે શરીરના અન્ય ભાગો પર પણ અસર કરે છે.

સીએમએમએલ વિ. સીએમએલ

સીએમએમએલ ક્રોનિક માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા માટે વપરાય છે, જ્યારે સીએમએલ ક્રોનિક મૅલોઇડ લ્યુકેમિયા (જેને ક્રોનિક માઇલોજનેસ લ્યુકેમિયા પણ કહેવાય છે) માટે વપરાય છે.

પ્રારંભિક નિષ્કર્ષની દ્રષ્ટિએ સીએમએલ અને સીએમએમએલ વચ્ચે સમાનતા હોઈ શકે છે, પરંતુ આ બે રોગો અલગ છે.

બેમાંથી, સીએમએમએલ સામાન્ય રીતે સીએમએલ કરતાં વધુ ખરાબ આગાહી કરે છે, જો કે ઘણા અલગ પરિબળો વ્યક્તિના પૂર્વસૂચન અને જીવન ટકાવી રાખવામાં યોગદાન આપી શકે છે અને વ્યક્તિગત કેસ પર આધારીત સારવાર ઉપચાર ઉપલબ્ધ હોઈ શકે છે.

કારણો અને જોખમ પરિબળો

સીએમએમએલ મુખ્યત્વે વૃદ્ધ પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે, ઘણીવાર લોકો 65 વર્ષથી વધુ ઉંમરના છે.

સીએમએમએલના મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં, કારણ અજ્ઞાત છે, અને તેને રોકવા માટે કોઈ જાણીતી રીત નથી. કેટલાક લોકો તેમના કેન્સર સારવારના ભાગરૂપે કિમોચિકિત્સા અને રેડિયેશન પ્રાપ્ત કર્યા પછી CMML વિકસે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કેમોથેરાપી દવાઓ ટાળવા માટે પ્રયત્ન કરી શકાય છે, જે સીએમએમએલ તરફ દોરી જાય તેવી શક્યતા છે, પરંતુ આ દવાઓ જરૂરી હોઇ શકે છે, અન્ય કિસ્સાઓમાં જીવનરક્ષક સારવારો.

પ્રચલિતતા

સીએમએમએલની ચોક્કસ ઘટના અજાણી છે. એકંદરે, સીએમએમએલ ખૂબ સામાન્ય કેન્સર નથી; જો કે, તે તેની શ્રેણી, એમડીએસ / એમપીએન (MDS) / એમપીએન (MDS) / એમપીએન (MDS) / એમપીએન (MDS)) માં સૌથી સામાન્ય પ્રકારનું બ્લડ ડિસઓર્ડર છે, જે નીચે વધુ સમજાવેલ

વિશેષતા

સીએમએમએલનું વર્ગીકરણ, ઘણાં અન્ય રક્ત કેન્સરની જેમ, વર્ષોથી કેટલાક ફેરફારોને પસાર કર્યા છે, રોગની વધુ સારી વૈજ્ઞાનિક સમજણના વિકાસ સાથે સમાંતર છે.

આજે, CMML રક્ત વિકૃતિઓના બે અલગ અલગ કેટેગરીઓની લાક્ષણિકતાઓનું મિશ્રણ હોવા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે: મૅલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ અને માયોલોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લેઝમ .

સીએમએમએલ (CMML) ધરાવતા લોકો તેમના અસ્થિમજ્જામાં અસામાન્ય દેખાતા (ડિસ્પ્લાસ્ટીક) કોશિકાઓ ધરાવે છે અને, તેથી, લાંબા સમય સુધી, સીએમએમએલને એક પ્રકારનું મ્યેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ માનવામાં આવે છે.

જોકે, CMML ધરાવતા લોકો પાસે મોનોસાઇટ વ્હાઇટ રક્ત કોશિકાઓનો વધુપડતો હોય છે, અને એમડીએસની મુખ્ય લાક્ષણિકતા લોહીના પ્રવાહમાં ખૂબ ઓછા લોહીના કોશિકાઓ હોય છે, તેથી સીએમએમએલ એમડીએસની શ્રેણી માટે ખરેખર મહાન યોગ્ય ન હતો.

મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક / મિયેલ્રોપ્રોફિરિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (એમડીએસ / એમપીએન)

આ અને અન્ય કારણોસર, વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબ્લ્યુએચઓ) ના વર્ગીકરણ પ્રણાલીમાં સી.એમ.એમ.એલ એક કેટેગરીમાં તેની પોતાની છે: એમડીએસ / એમપીએન, નીચે બતાવેલ પ્રમાણે.

સીએમએમએલ વિવિધ પ્રકારના એમડીએસ / એમપીએન

આ જૂથમાં CMML એ સૌથી સામાન્ય રોગ છે. આ જૂથમાં ઘણી ઓછી સામાન્ય રોગો બિનપરંપરાગત તીવ્ર મજ્જાતંતુ લ્યુકેમિયા અને કિશોર મિલોલોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા છે. આ તમામ રોગોથી ઘણા અસામાન્ય રક્ત કોશિકાઓ પેદા થાય છે.

ડબ્લ્યુએચઓ દ્વારા 2016 માં જારી કરાયેલા સુધારામાં, અગાઉ રેક્વેટ્રેટીવ એનિમિયા તરીકે ઓળખાતી રીફ્રેક્ટીવ એનિમિયા સાથે રીંગ સઈડરોબ્લાસ્ટ્સ સાથે સંકળાયેલ ચિહ્નિત થ્રોમ્બોસાયટોસિસ (RARS-T) ને સંપૂર્ણપણે સ્વીકૃત, નવી ડાયગ્નોસ્ટિક ટર્મ તરીકે રજૂ કરવામાં આવ્યો હતો, જે એમડીએસ / એમપીએન તરીકે ઓળખાતા રીડર સાઈડરોબ્લાસ્ટ્સ અને થ્રોબોસીટોસીસ તરીકે ઓળખાય છે.

ચિહ્નો અને લક્ષણો

લાંબા સમય સુધી ઘણા બધા મોનોસાયટ્સ ધરાવતા, સામાન્ય રીતે, ત્રણ મહિના સીએમએમએલનું સૌથી સામાન્ય ચિહ્ન છે.

મોનોસોસાયટ્સની અધિકતા ઘણા બધા લક્ષણો માટે જવાબદાર છે. વધારાના મોનોસાયટ્સ પેટ, યકૃત, અને બરોળમાં બે અંગો સુધી મુસાફરી કરી શકે છે અને સ્થાયી થઈ શકે છે, જ્યાં તેઓ વૃદ્ધિ અને ચોક્કસ લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે.

તેમ છતાં સીએમએમએલ સાથેના લોકો ઘણા બધા મોનોસાઇટ સફેદ રક્તકણો બનાવે છે, કેટલીકવાર આ સમગ્ર પ્રક્રિયાના ભાગરૂપે અન્ય પ્રકારની લાલ અને સફેદ કોશિકાઓની તંગી હોઇ શકે છે, અને આ તંગી સીએમએમએલના કેટલાક લક્ષણો પેદા કરી શકે છે.

અન્ય લક્ષણોમાં અજાણતાં વજન ઘટાડવા, તાવ, અને ભૂખ ના નુકશાન સામેલ હોઈ શકે છે.

ચિહ્નો અને લક્ષણો સંકેતો આપી શકે છે, પરંતુ તેઓ CMML ના નિદાન માટે પૂરતા નથી.

નિદાન અને મૂલ્યાંકન

સીએમએમએલના નિદાનમાં લોહીના પ્રવાહ અને અસ્થિ મજ્જામાંથી કોશિકાઓનો વિશિષ્ટ અભ્યાસ સામેલ છે. આનો મતલબ એ થાય છે કે એક અસ્થિ મૅરૉ બાયોપ્સી મૂલ્યાંકનનો ભાગ છે, સોયનો ઉપયોગ કરીને નસમાંથી વધુ પરિચિત રક્ત ડ્રો ઉપરાંત.

પ્રારંભિક પરીક્ષણની તારણોના આધારે, દૂર કરવાની પ્રક્રિયા પણ ચાલુ રહે છે, કારણ કે ઘણી અલગ બીમારીઓ આ લક્ષણો પેદા કરી શકે છે અને ખૂબ જ મૂળભૂત પ્રયોગશાળાના તારણો.

2016 ડબ્લ્યુએચઓ માપદંડ સીએમએમએલ નિદાન

  1. 1000 / માઇક્રોએલ કરતા વધારે પેરિફેરલ લોહીમાં મોનોસોસાયટ્સ (મોનોસાઇટોસિસ) થી વધુ (3 મહિનાથી વધુ) વધુ
  2. સમગ્ર શ્વેત રક્તકણ (ડબ્લ્યુબીસી) વિભેદક ગણતરીના 10 ટકા કરતા વધારે મોનોસોસાયટ્સનો હિસ્સો.
  3. અન્ય લોહીની વિકૃતિઓ માટે ડબ્લ્યુએચઓના માપદંડને મળતો નથી: બીસીઆર-એબીએલ 1 સકારાત્મક તીવ્ર મેનોલોઇડ લ્યુકેમિયા, પ્રાથમિક મ્યોલોફિબોસિસ, પોલીસીથોમિયા વેરા, અથવા આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટોસિસ
  4. લોહી અને મજ્જામાં અપરિપક્વ વિસ્ફોટના પ્રકારોનો ટકા: પેરિફેરલ રક્ત અને અસ્થિમજ્જામાં 20 ટકા કરતા ઓછી મ્યોલોબ્લાસ્ટ્સ + મોનોબ્લાસ્ટ્સ + પ્રોમોનોસાયટ્સ.
  5. "મેલોઇડ પરિવાર વૃક્ષ" માં વિકાસશીલ બ્લડ કોશિકાઓના એક અથવા વધુ પરિવારોમાં ડિસસ્પ્લાસ્ટિક ફેરફારો (વિચિત્ર આકારો અને દેખાવ). "મંડળ" વૃક્ષની શાખાઓમાં શાખાઓનો સમાવેશ થાય છે, જે અંતમાં વિભાજિત થાય છે અને પરિપક્વ થાય છે અને મોનોસોસાયટ્સ પેદા કરે છે, મેક્રોફેજ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, બેસોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ, રેડ બ્લડ કોશિકાઓ, ડેન્ડ્રિટિક કોશિકાઓ અને મેગાકાનોસાયટ્સ.

સીએમએમએમની જેમ મળેલા તારણો સાથેના રોગોને ઘણી વાર નકારી શકાય છે, અને કેટલીકવાર ડોકટરો પ્રારંભિક કાર્યપદ્ધતિ સાથે, સીએમએમએલ સાથેના દર્દીઓની સારવાર માટે અગાઉ ભલામણ કરાયેલા અતિરિક્ત પરીક્ષણો કરશે, કારણ કે નિદાન માટે તેઓ પહેલેથી જ તમારા અસ્થિમજ્જા અને રક્તના નમૂનાઓ મેળવી રહ્યાં છે.

ચોક્કસ જનીનની ચોક્કસ જનીન ફેરફારો અથવા પુન: ગોઠવણી સમસ્યાવાળા કોશિકાઓમાં જોવા મળે છે (મોનોસાયટીસિસ ધરાવતા લોકોમાં અસામાન્ય, પરંતુ પીડીજીએફઆરએ અથવા પીડીજીએફઆરબી, એફજીએફઆર 1, અથવા પીસીએમ 1-જક 22 નો સમાવેશ થાય છે) તો ત્યાં એક અલગ ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ આપવામાં આવ્યું છે, અને સારવાર માટે અસરો છે ઈમેટિનિબ નામના ચોક્કસ એજન્ટ સાથે

CMML શ્રેણીઓ

ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ વધુ લોકોને સીએમએમએલ સાથે ત્રણ અલગ અલગ કેટેગરીમાં વર્ગીકૃત કરે છે જે પૂર્વસૂચનથી સંબંધિત છે:

સારવાર

દાતા (અલોજિનેક હેમેટોપોએએટીક સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન) માંથી અસ્થિ મજ્જ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સીએમએમએલ સાથેનાં દર્દીઓ માટે એકમાત્ર સંભવિત ઉપચારાત્મક સારવાર છે. જ્યારે તે એક વિકલ્પ છે, આ નિર્ણય ડૉક્ટર-દર્દી ચર્ચા પરિણામ તરીકે કરવામાં આવે છે.

ક્લિનિકલ પરીક્ષણમાં

કિમોચિકિત્સાના સંદર્ભમાં, અત્યાર સુધી, "CMML માટે મેજિક બુલેટ" હજી મળી નથી. જે ઉપચાર ઉપલબ્ધ છે તે રોગની કુદરતી પ્રગતિ પર ભારે અસર કરતા નથી, અને જ્યારે ઉપલબ્ધ હોય ત્યારે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં નોંધણી કરવા માટે સીએમએમએલ (CMML) સાથેના લોકોને ખૂબ ભારપૂર્વક પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે.

જે લોકો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ માટે ન જાય, અને જેઓ ટ્રાયલમાં નોંધણી કરાવતા નથી તેઓ માટે રોગ-ઉપચારના ઉપાય માટે ઘણા બધા વિકલ્પો છે, ઉપચારથી ટૂંકા હોય છે, લક્ષણો-નિર્દેશનિત ઉપચાર સહિત.

લક્ષણ-નિર્દેશિત અને સહાયક થેરપી

નિષ્ણાત માર્ગદર્શિકા જણાવે છે કે લક્ષણો વિના દર્દીઓને તેમના ડોકટરો દ્વારા સામયિક પરીક્ષાઓ અને પ્રયોગશાળા અભ્યાસો દ્વારા નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. તેઓ એ પણ ભલામણ કરે છે કે રસીકરણને અપડેટ કરવામાં આવે અને દર્દી ધુમ્રપાન કરતી હોય, તો ધૂમ્રપાન બંધ થઈ જાય છે.

ક્લિનિકલ ટ્રાયલની ગેરહાજરીમાં, ત્યાં હજુ પણ ઉપલબ્ધ દવાઓ છે જેનો ઉપયોગ અતિશય સંખ્યામાં અસામાન્ય કોશિકાઓ (હાઈડ્રોકસીયરીઆ, અઝેટિટાડીન, અથવા ડેટીટીબીન) જેવા અસામાન્ય કોશિકાઓ ("સાઇટેર્ડેક્ચિવ થેરાપી") માટે "હરાવ્યા" કરવા માટે થઈ શકે છે.

સીએમએમએલ સાથેના દર્દીઓ માટે સપોર્ટિટી કેર એ એમડીએસ (MDS) સાથેના દર્દીઓ માટે શું થાય છે તે સમાન છે. લાલ કોશિકાઓ અને પ્લેટલેટના તબદિલીને ઘણી વખત આપવામાં આવે છે, અને ઇરિથ્રોપીયિઝિસ-ઉત્તેજક એજન્ટોનો ઉપયોગ, તેમજ ચેપ માટે એન્ટીબાયોટીક સારવાર તરીકે પણ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે.

રીફ્રેક્ટરી સીએમએમએલ (CMRL), અથવા એવા કેસો જ્યાં સારવારનો પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો હોય પરંતુ નિષ્ફળ થયાં હોય, દર્દીને જ્યારે પણ ઉપલબ્ધ હોય ત્યારે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં ભાગ લેવા માટે પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે.

પૂર્વસૂચન

જીવન ટકાવી રાખવા માટે કોઈ સારી બોલપર્ક આંકડો નથી, કારણ કે સીએમએમએલના લોકો રોગ સાથે ખૂબ જ અલગ અનુભવો ધરાવે છે.

એક પ્રકાશિત મધ્ય (અથવા, આંકડાકીય, અસ્તિત્વ ટકાવારીની શ્રેણીમાં મધ્યમ નંબર) નિદાનના સમયથી આશરે 30 મહિનાની અસ્તિત્વ છે. આ મધ્યમાં વિશાળ વિવિધતા છે, જો કે, અને અસ્તિત્વના આંકડા, સામાન્ય રીતે, નવા ઉપાયોને પ્રતિબિંબિત કરતા નથી કે જેના માટે હજી કોઈ ડેટા નથી. પ્રોગ્નોસિસ નીચે વધુ વિગતમાં માનવામાં આવે છે, એકવાર વિવિધ સીએમએમએલ જોખમ જૂથો સમજાવે છે.

આંકડાઓ પર અનિશ્ચિતતા તમને બેચેની લાગે છે. તમારા ડૉક્ટર સાથે ખુલ્લી વાતચીત તમને તમારા વ્યક્તિગત કેસને સમજવામાં મદદ કરશે. સીએમએમએલ સાથેના પરિણામો અને અસ્તિત્વના સમયની વિશાળ શ્રેણી છે, અને પ્રોગ્નોસોસને નિર્ધારિત કરવામાં મદદ કરવા માટે ઓછામાં ઓછા નવ વિવિધ સ્કોરિંગ પ્રણાલીઓ છે - સિસ્ટમો જે ક્લિનિકલ સુવિધાઓ અને પ્રયોગશાળાના તારણો જેવી વસ્તુઓનો ઉપયોગ કરે છે, અને કેટલાક કેન્સરગ્રસ્ત કોશિકાઓના જીનેટિક્સનું વિશ્લેષણ કરે છે .

સંસ્થાનના આધારે ક્લિનિક્સ સીએમએમએલના જોખમને આગળ ધપાવતા મોટા તફાવતો હોઈ શકે છે, પરંતુ હજુ સુધી કોઇ ડેટા જોખમની આકારણી કરવા માટે એક શ્રેષ્ઠ માર્ગ તરફ નિર્દેશ કરે છે.

અમેરિકન કેન્સર સોસાયટીના આંકડા હવે થોડાં અંશે દર્શાવે છે, તેમ છતાં, તેઓ CMML-1 અને CMML-2 શ્રેણીઓ દ્વારા તફાવતો દર્શાવવા માટે મદદ કરે છે, અને તેઓ એ પણ સમજાવે છે કે સમગ્ર વસતીની અંદર કેટલાંક જૂથો અન્ય કરતા વધુ સારા લાગે છે.

સીએમએમએલના દર્દીઓના એક અભ્યાસમાં 1975 અને 2005 ની વચ્ચે નિદાન કરાયેલા દર્દીઓમાં, CMML-1 અને CMML-2 સાથે મધ્યવર્તી વખત અનુક્રમે 20 મહિના અને 15 મહિના હતા. જો કે, કેટલાક દર્દીઓ ખૂબ લાંબા સમય સુધી રહેતા હતા. સીએમએમએલ-1 દર્દીઓના આશરે 20 ટકા અને સીએમએમએલ-2 દર્દીઓના લગભગ 10 ટકા દર્દીઓ પાંચ વર્ષ કરતાં વધારે સમયથી બચી ગયા હતા. ઉપરાંત CMML-2 સાથેના દર્દીઓ CMML-1 સાથેના દર્દીઓ કરતાં તીવ્ર લ્યુકેમિયા વિકસાવવા માટે વધુ થવાની શક્યતા છે. એ જ અભ્યાસમાં, સીએમએમએલ-1 દર્દીઓના 18 ટકા અને CMML-2 ના 63 ટકા દર્દીઓએ CMML નિદાનના પાંચ વર્ષમાં તીવ્ર મજ્જાતંતુ લ્યુકેમિયા વિકસાવ્યો હતો.

એક શબ્દ પ્રતિ

સી.એમ.એમ.એલ સાથે વ્યક્તિગત માટે, પૂર્વસૂચન ઘણાં વિવિધ પરિબળો પર આધાર રાખે છે, અને વ્યક્તિના વય અને એકંદર આરોગ્ય મહત્વપૂર્ણ છે. કારણ કે આ રોગ ઘણા વૃદ્ધ વ્યક્તિઓને અસર કરે છે જેઓ અન્ય લાંબી માંદગી ધરાવતા હોઇ શકે છે, સૌથી વધુ આક્રમક સારવાર અને સંભવિત ઉપચારાત્મક બોન મૅરૉ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે - હંમેશા એક વિકલ્પ નથી.

સારા સહાયક પગલાં ઉપલબ્ધ છે, પરંતુ સી.એમ.એમ.એલ એ એક રોગ છે જે જરૂરી રોગનિવારક શોધની ધાર પર હોય છે. જેમ કે, ગઇકાલે મુદ્રિત કરવામાં આવ્યું હતું કે આવતીકાલે સાચું ન પણ હોઈ શકે, તેથી તમારા તમામ વિકલ્પોને જુઓ અને ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં નોંધણી કરો.

> સ્ત્રોતો:

> આર્બર ડી.એ., ઓરાઝી એ, હાસર્જિયાન આર, એટ અલ. મેલોઇડ નિયોપ્લાઝમ અને તીવ્ર લ્યૂકેમિઆના વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાના વર્ગીકરણને 2016 નું પુનરાવર્તન. બ્લડ 2016; 127: 2391-2405

> એલેના સી, ગલી એ, આવા ઇ, એટ અલ ક્રોનિક માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓના જોખમ આકારણીમાં ક્લિનિકલ સુવિધાઓ અને આનુવંશિક જખમનું સંકલન કરવું. બ્લડ 2016; 128 (10): 1408-1417

> ઝીદાન એએમ, હુ એક્સ, લોંગ જે.બી., એટ અલ યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં ક્રોનિક માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા ધરાવતા વૃદ્ધ દર્દીઓમાં હાયપોમેથાઈલેટીંગ એજન્ટ થેરેપીનો ઉપયોગ અને અસ્તિત્વ: મોટી વસતી આધારિત અભ્યાસ. કેન્સર 2017 ઑક્ટો 1; 123 (19): 3754-3762.