શારીરિક પર ખામીયુક્ત જીનની અસર
સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ (સીએફ (CF)) એ ક્રોનિક, લાઇફ-શોર્ટનિંગ બિમારી છે જે આનુવંશિક ખામીના પરિણામે થાય છે. ખામીયુક્ત જનીન શરીર પર તકલીફો, લાળ, અને પાચક ઉત્સેચકો ઉત્પન્ન કરેલા કોશિકાઓમાંથી પાણી અને મીઠામાં પરિવહન કરવાની ક્ષમતા પર અસર કરે છે. આ સ્ત્રાવના કારણ છે, જે તંદુરસ્ત લોકોમાં સામાન્ય રીતે પાતળા અને પાણીયુક્ત હોય છે, ખૂબ જાડા અને ચીકણી બને છે.
જાડા સ્ત્રાવના અંગો ખોરવાઈ જાય છે અને તેમને યોગ્ય રીતે કામ કરવાથી અટકાવે છે. સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસના પરિણામ ઘણા અવયવો અને સિસ્ટમોને અસર કરી શકે છે.
સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ અસર
સીએફ (CF) માં, ઘણા અંગો અને સિસ્ટમો અસરગ્રસ્ત છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- શ્વાસોચ્છવાસ પ્રણાલી (શરીરમાં ફેફસાં અને અન્ય માળખા જેવા વિશિષ્ટ અંગો કે જે તમને શ્વાસ અને શરીરમાં ઓક્સિજનયુક્ત રક્તનું પ્રસાર કરવાની પરવાનગી આપે છે)
- ગેસ્ટ્રોઈંટેસ્ટાઇનલ સિસ્ટમ (પેટ અને આંતરડાને લગતી)
- મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ (સ્નાયુઓ અને હાડપિંજર)
- જિનેટરીચરલ સિસ્ટમ (જનનેન્દ્રિયો અને પેશાબના અંગો સંબંધિત)
- પ્રજનનક્ષમ પ્રણાલી (પ્રવાહી, હોર્મોન્સ અને પેરોમોન્સ સહિત સેક્સ અવયવોની પદ્ધતિ)
સીએફ દ્વારા અસરગ્રસ્ત વિશેષ અંગો
સીએફ દ્વારા અસરગ્રસ્ત કેટલાક મુખ્ય અંગો ફેફસાં, સ્વાદુપિંડ, યકૃત અને પિત્તાશય, આંતરડા અને પ્રજનન અંગોનો સમાવેશ કરે છે.
ફેફસા
વાયુપથની પેશીઓમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના ખામીયુક્ત પરિવહનને કારણે શ્વસન માર્ગ પર અસામાન્ય લાળ ઉત્પાદન છે.
આ લાળ સરળતાથી બહાર કાઢે છે અને વાયુપથથી સાફ કરવા મુશ્કેલ છે, જે ફેફસામાં અલ્ટિઓોલી (નાના હવાના કોથળો) ને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને વિદેશી કણોની રચના કરવા માટે પરવાનગી આપે છે (ક્રોનિક ફેફસાના ચેપને કારણે).
સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ ફેફસાંમાં સમસ્યા ઊભી કરે છે જ્યારે જાડા લાળ વધે છે અને વાયુનલિકાઓમાં અટકી જાય છે.
જ્યારે આવું થાય છે:
શ્વાસના માર્ગો અવરોધે છે અને વાયુને તેમાંથી મળી શકતો નથી.
બેક્ટેરિયા લાળ સંગ્રહમાં વૃદ્ધિ કરે છે અને ફેફસાં, નાક અને સાઇનસમાં ચેપ ફેલાવે છે.
કેટલાક સીએફ દર્દીઓમાં અનુનાસિક કર્કરોગ વિકસી શકે છે.
સ્વાદુપિંડ
સ્વાદુપિંડ પાચનતંત્રનો એક ભાગ છે. તેનું કામ ખોરાકને ડાયજેસ્ટ કરવા માટે જરૂરી ઉત્સેચકોને છૂટો કરવો અને રક્ત ખાંડને નિયંત્રિત કરતી ઇન્સ્યુલિન તરીકે હોર્મોનને છૂટો કરવો. સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ પણ આ સ્ત્રીપાને જાડા થવાનું કારણ બને છે.
જ્યારે આવું થાય છે:
સ્વાદુપિંડના નળીઓમાં ચોંટી રહે છે.
ઉત્સેચકો અંતરાય પાછો ન મેળવી શકે.
ખાદ્યને યોગ્ય રીતે પચાવી શકાતું નથી અને શરીર પોષક તત્વોને શોષી શકતું નથી.
આખરે, સ્વાદુપિંડની અવરોધથી ઇન્સ્યુલિન ઉત્પાદક કોશિકાઓને નુકશાન પહોંચાડે છે અને તેમને ઇન્સ્યુલિન ઉત્પન્ન કરવાથી અટકાવે છે. ઇન્સ્યુલિન કોશિકાઓ માટે ઉપલબ્ધ નથી, જેનાથી રક્ત ખાંડનું સ્તર વધે છે. આ સ્થિતિને ઇન્સ્યુલિન આધારિત ડાયાબિટીસ કહેવામાં આવે છે, જે તમામ સીએફ દર્દીઓના આશરે 15% થાય છે.
યકૃત અને પિત્તાશય
તે સામાન્ય નથી, તેમ છતાં જાડું સ્ત્રાવના લીધે યકૃત અને પિત્તાશયના પિત્ત નળીઓ પણ બંધ કરી શકાય છે અને તેમને યોગ્ય રીતે કામ કરવાથી અટકાવી શકાય છે.
યકૃતમાં નળીનો અવરોધ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે તો, યકૃત કાયમી નુકસાન થઈ શકે છે.
જો પિત્તાશયના નળીનો ભરાય થઈ જાય તો પિત્તાશયને સામાન્ય રીતે દૂર કરવામાં આવે છે.
આંતરડા
કેટલીકવાર, આંતરડાના ફાઇબ્રોસિસથી પ્રથમ આંતરડા અસર પામે છે. સીએફ સાથેના તમામ નવજાત શિશુમાં આશરે 20% માં, આંતરડાઓમાં જાડા સ્ત્રાવના સ્વરૂપમાં આંતરછેદોને કારણે મેકોનીયમ ileus તરીકે ઓળખાતા આંતરડાઓના જીવનને જોખમી અવરોધો પેદા કરે છે.
પ્રજનનક્ષમ અંગો
સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ પુરૂષો અને સ્ત્રીઓના પ્રજનન અંગોને અલગ અને નીચેના રીતે અસર કરે છે:
- મેન લગભગ હંમેશાં બિનફળદ્રુપ હોય છે કારણ કે શુક્રાણુના નહેરમાં જાડા સ્ત્રાવના કારણે અવરોધ પેદા થાય છે જે શુક્રાણુ દ્વારા થતાં અટકાવે છે.
- સ્ત્રીઓ ઘણીવાર કલ્પના કરવા માટે સક્ષમ હોય છે પરંતુ જાડા સર્વાઇકલ લાળના કારણે શુક્રાણુના પ્રવેશને અવરોધે છે તેના કારણે પ્રજનનક્ષમતામાં ઘટાડો થઈ શકે છે
સ્રોત:
સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ બધા ચિલ્ડ્રન્સ હોસ્પિટલ આરોગ્ય માહિતી