રિકટર સિન્ડ્રોમ (આરએસ), જેને રિકટરના રૂપાંતર તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે એક વિશિષ્ટ રક્ત કેન્સરના પ્રકારને એક અલગ, વધુ આક્રમક પ્રકારમાં રૂપાંતરિત કરે છે.
આરએસ એવા વ્યક્તિમાં હાઇ-ગ્રેડ નૉન-હોડકિન લિમ્ફોમાના વિકાસનો ઉલ્લેખ કરે છે જે ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા (સીએલએલ) / નાનો લિમ્ફોસાયટીક લિમ્ફોમા (એસએલએલ) ધરાવે છે . આરએસના અન્ય પ્રકારો પણ થાય છે, જેમ કે હોજકિન લિમ્ફોમાને રૂપાંતરણ.
આ શરતોનું સમજૂતી અને તેમનું મહત્વ નીચે છે.
ઝાંખી
આરએસ કોઈ વ્યક્તિમાં વિકસે છે જે પહેલાથી જ શ્વેત રક્ત કોશિકાઓનું કેન્સર ધરાવે છે. આ પ્રથમ કેન્સરના બે અલગ અલગ નામો હોય છે, તેના આધારે કે કેન્સર શરીરમાં ક્યાં મળે છે તેના આધારે: તે સીએલએલ તરીકે ઓળખાય છે જો કેન્સર મોટેભાગે રક્ત અને અસ્થિ મજ્જા અથવા એસએલએલમાં જોવા મળે છે જો મોટે ભાગે લસિકા ગાંઠોમાં જોવા મળે છે.
સીએલએલનો ઉપયોગ બંને એકમોને આવરી લેવા માટે કરવામાં આવે છે, આ લેખમાં આગળ વધવું.
સીએલએલ સાથેના દરેક વ્યક્તિ રિકટર સિન્ડ્રોમનું વિકાસ કરતા નથી
સીએલએલ ધરાવતા લોકોમાં આરએસએસનો વિકાસ પ્રમાણમાં અસામાન્ય છે. 2016 માં પ્રકાશિત અંદાજો એ છે કે રિકટરનો રૂપાંતર સીએલએલ સાથેના લગભગ 5 ટકા દર્દીઓમાં થાય છે. અન્ય સ્ત્રોતો 2 અને 10 ટકા વચ્ચેના રેન્જનું વર્ણન કરે છે. જો આરએસ તમારા માટે થાય તો, તે ખૂબ જ અસાધારણ છે કે તે સમયે CLL નું નિદાન થયું હશે. CLL ના આરએસનો વિકાસ કરતા લોકો સામાન્ય રીતે સીએલએલ નિદાન પછી ઘણા વર્ષો કરે છે.
ધ ન્યૂ કેન્સર સામાન્ય રીતે આક્રમક રીતે ભરે છે
નવા કેન્સર ત્યારે થાય છે જ્યારે સીએલએલનો વ્યક્તિ બદલાતા તરીકે જાણીતા છે તે વિકસાવવા માટે જાય છે, મોટેભાગે હાઇ-ગ્રેડ નોન-હોોડકિન લિમ્ફોમા (એનએચએલ (NHL)). "હાઇ ગ્રેડ" એટલે કે કેન્સર વધુ ઝડપથી વૃદ્ધિ પામે છે અને વધુ આક્રમક બની શકે છે. લિમ્ફોમા લિમ્ફોસાઇટ સફેદ રક્ત કોશિકાઓનું કેન્સર છે.
એક અભ્યાસ મુજબ, સીએલએલમાંથી લગભગ 9 0 ટકા પરિવર્તન એનએચએલના એક પ્રકાર છે જેને બી-સેલ લિમ્ફોમા (ડીએલબીસી) કહેવાય છે, જ્યારે લગભગ 10 ટકા હોજકિન લિમ્ફોમામાં પરિવર્તિત થાય છે.
તે વાસ્તવમાં "હોડકંકન વેરિઅન્ટ ઓફ રિકટર સિન્ડ્રોમ (એચવીઆરએસ)" તરીકે ઓળખાય છે, અને તે સ્પષ્ટ નથી કે શું પૂર્વસૂચન હોજકિન લિમ્ફોમાથી અલગ છે. CLL ના અન્ય પરિવર્તનો પણ શક્ય છે.
રિકટર સિન્ડ્રોમ કેમ કહેવાય છે?
મૌરીસ એન. રિકટર નામના એક માણસએ પહેલા 1 9 28 માં સિન્ડ્રોમને વર્ણવ્યું હતું. તેમણે 46 વર્ષની વયના શિપિંગ કારકુન વિશે લખ્યું હતું, જેને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવ્યા હતા અને મૃત્યુ તરફ દોરી ગયેલા ક્રમશઃ નીચે તરફના અભ્યાસમાં હતા. ઓટોપ્સી વિશ્લેષણમાં, તેમણે નક્કી કર્યું હતું કે અગાઉથી અસ્તિત્વમાં રહેલી દુર્ભાવના છે પરંતુ તેમાંથી, નવી દુર્ઘટનાની શરૂઆત એવી હતી કે તે ઝડપથી વધતી જતી હતી અને તેના પર ઉભો થયો હતો અને જૂના સીએલએલની પેશીઓનો નાશ કર્યો હતો.
તેમણે એવો સિદ્ધાંત આપ્યો કે સીએલએલ આ દર્દી વિશે જાણતા કરતાં વધારે સમય સુધી અસ્તિત્વ ધરાવે છે, બે કેન્સર અથવા જખમ વિશે પણ લખે છે, "તે સંભવ છે કે એક જખમનો વિકાસ અન્ય અસ્તિત્વ પર આધારિત હતો . "
લાક્ષણિકતાઓ
આર.એસ. સાથે લોકો આક્રમક રોગોને ઝડપથી વધારી લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ કરે છે, બરોળ અને યકૃતનું વિસ્તરણ કરે છે, અને રક્તમાં સીમર લેક્ટેટ ડિહાઈડ્રોજનસે, અથવા એલડીએચ તરીકે ઓળખાતા માર્કરનો એલિવેટેડ સ્તર.
સર્વાઇવલ રેટ
તમામ લિમ્ફોમ્સ સાથે, અસ્તિત્વના આંકડા અર્થઘટન કરવા મુશ્કેલ હોઈ શકે છે.
વ્યક્તિગત દર્દીઓ તેમના નિદાન કરતા પહેલા તેમના સામાન્ય આરોગ્ય અને તાકાતમાં જુદા પડે છે. વધુમાં, તે સાથેના બે કેન્સર જુદા જુદા વ્યકિતઓમાં ખૂબ જ અલગ રીતે વર્તન કરી શકે છે. આરએસ સાથે, જોકે, નવા કેન્સર વધુ આક્રમક છે. આરએસ સાથેના કેટલાક લોકોમાં, નિદાનના 10 મહિનાથી ઓછી સંખ્યાના આંકડાકીય સરેરાશ સાથે અસ્તિત્વના અહેવાલ મળ્યા છે. જો કે, કેટલાક અભ્યાસો 17 મહિનાની સરેરાશ બચાવ દર્શાવે છે, અને આરએસ સાથેના અન્ય લોકો લાંબા સમય સુધી જીવી શકે છે; સ્ટેમ-સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન લાંબા સમય સુધી અસ્તિત્વ માટે એક તક આપે છે.
ચિહ્નો અને લક્ષણો
જો તમારા CLL એ DLBCL માં રૂપાંતરિત કરેલું હોય, તો તમે તમારા લક્ષણોમાં એક અલગ બગડતા જોશો.
આરએસની લાક્ષણિકતાઓ એક્સ્ટ્રાનોડલ સંડોવણી સાથે અથવા વિના ઝડપી ગાંઠની વૃદ્ધિનો સમાવેશ થાય છે- એટલે કે, નવી વૃદ્ધિ લસિકા ગાંઠો સુધી મર્યાદિત હોઈ શકે છે, અથવા કેન્સર લસિકા ગાંઠો સિવાયની અન્ય અંગો, જેમ કે સ્પિન અને યકૃતમાં સામેલ હોઈ શકે છે.
તમે અનુભવ કરી શકો છો:
- ઝડપથી લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ કરવું
- હેપટોસપ્લાનોમેગલી નામના વિસ્તરેલી બરોળ અને યકૃતથી સંબંધિત પેટનો અગવડતા
- લોઅર બ્લડ સેલ કાઉન્ટ (એનિમિયા) ના લક્ષણો , જેમ કે વધારાની થાકેલા, નિસ્તેજ ત્વચા, શ્વાસની તકલીફ
- નીચલા પ્લેટલેટ ગણતરી (થ્રોમ્બોસિટોપેનિસિયા) ના લક્ષણો , જેમ કે સરળ ઉઝરડો અને ન સમજાય તેવા રક્તસ્રાવ
- અસામાન્ય સાઇટ્સ સહિતના extranodal સંડોવણીના ચિહ્નો, જેમ કે મગજ, ચામડી, ગેસ્ટ્રોઈન્ટેસ્ટાઇનલ સિસ્ટમ, ચામડી અને ફેફસાં
ટ્રાન્સફોર્મેશન માટે જોખમી પરિબળો
સીએલએલમાંથી આરએસએસ વિકસાવવાનું જોખમ તમારા લ્યુકેમિયાના તબક્કા સાથે સંકળાયેલું નથી, તે કેટલું લાંબું હતું, અથવા તમને મળેલ થેરપીના પ્રતિભાવનો પ્રકાર. હકીકતમાં, વૈજ્ઞાનિકો સંપૂર્ણપણે સમજી શકતા નથી કે ખરેખર રૂપાંતર શા માટે થાય છે.
તાજેતરમાં કેટલાક અભ્યાસો દર્શાવે છે કે જે દર્દીઓ સીએલએલ કોશિકાઓ દર્શાવે છે કે ચોક્કસ માર્કર જેને ઝેડએપી -70 કહેવાય છે તે રૂપાંતરનું વધતું જોખમ હોઇ શકે છે. અન્ય માર્કર્સ જેમ કે દર્દીઓના નિદાનમાં નોટીચ 1ના પરિવર્તનવાળા દર્દીઓ સંશોધનના રસનું છે. તેમ છતાં, અન્ય અભ્યાસો સૂચવે છે કે નાના સીએલએલના દર્દીઓ - એટલે કે, 55 વર્ષથી નાની વયના હોય છે-સાથે સાથે વધતા જોખમ પણ હોઈ શકે છે.
અન્ય સિદ્ધાંત એ છે કે તે CLL માંથી ડિપ્રેસ્ડ ઇમ્યુન સિસ્ટમ સાથે લાંબા સમયની લંબાઈ છે જે રૂપાંતરને કારણ આપે છે. અન્ય પ્રકારના દર્દીઓ જેમણે લાંબા સમયથી ઇમ્યુન ફ્યુમ ઘટાડી દીધી હોય, જેમ કે માનવ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ (એચ.આય.વી) માં અથવા અંગ ટ્રાન્સ ટ્રાન્સ્લેંટ ધરાવતા હોય તેવા લોકોમાં, એનએચએલ (NHL) વિકસાવવાનું જોખમ પણ વધ્યું છે.
ગમે તે હોય તેવું લાગતું નથી, એવું દેખાતું નથી કે તમારા સીએલએલને રૂપાંતરિત કરવા અથવા રોકવા માટે તમે જે કંઈ પણ કરી શકો છો.
સારવાર અને પૂર્વસૂચન
આરએસની સારવારમાં સામાન્ય રીતે કિમોથેરાપી પ્રોટોકોલ્સનો સમાવેશ થાય છે જે સામાન્ય રીતે એનએચએલ (NHL) માટે વપરાય છે. આ નિયમનકારોએ ખાસ કરીને આશરે 30 ટકાના પ્રતિભાવ દરનું ઉત્પાદન કર્યું છે. કમનસીબે, નિયમિત કિમોચિકિત્સા સાથેનું સરેરાશ અસ્તિત્વ આરએસ રૂપાંતર પછી છ મહિના કરતાં ઓછું છે. નવી ઉપચાર પદ્ધતિઓ અને સંયોજનોને સતત ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં પ્રયાસ કરવામાં આવે છે, તેમ છતાં
તાજેતરના વર્ષોમાં, અભ્યાસોએ ફ્લુડેરાબીન કિમોથેરાપી પ્રોટોકોલોના ઉપયોગની તપાસ કરી છે કારણ કે તે જટિલ સીએલએલ સાથેના દર્દીઓમાં પરિણામો સુધારવા માટે બતાવવામાં આવ્યા છે. એક અભ્યાસમાં આ પ્રકારનાં કેમોથેરાપી સાથેનું સરેરાશ અસ્તિત્વ વધારીને 17 મહિના કરવામાં આવ્યું હતું.
ચાલી રહેલ બીજું કંઈક છે - ઓટ્યુમ્યુમબ - સંપૂર્ણ માનવ એન્ટી-સીડી 20 મોનોક્લોનલ એન્ટીબોડી જે બી લિમ્ફોસાઇટ્સ પર એક અનન્ય ટેગને લક્ષ્ય બનાવે છે. CHOP- O અભ્યાસ નવા નિદાન થયેલ આરએસ સાથેના દર્દીઓ માટે ઇન્ડક્શન અને અનુગામી જાળવણીમાં થાટુમબૅબ સાથે સંયોજનમાં સલામતી, યોગ્યતા અને ચૉપ કેમોથેરાપીની પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન કરે છે. વચગાળાના વિશ્લેષણ પર, ચુપ-ઓના છ ચક્ર પછી પ્રથમ 25 સહભાગીઓની 7 થી વધુ સંપૂર્ણ અથવા આંશિક પ્રતિસાદ પ્રાપ્ત કર્યા.
કેટલાક નાના અભ્યાસોએ આ વસ્તીનો ઉપચાર કરવા માટે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાંટનો ઉપયોગ કર્યો છે. આ અભ્યાસોમાંના મોટાભાગના દર્દીઓને ખૂબ પહેલાં કિમોચિકિત્સા મળી હતી. ચકાસાયેલ સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસપ્લાન્ટના પ્રકારોમાંથી, નોન-મિયેલોબ્લેટીવ ટ્રાંસપ્લાન્ટમાં ઝેરી ઝેરીકરણ, વધુ સારું ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ અને માફીની સંભાવના હતી. જો આ આર.એસ દર્દીઓ માટે આ એક સક્ષમ વિકલ્પ છે તે જોવા માટે વધુ અભ્યાસોની જરૂર પડશે.
ફ્યુચર રિસર્ચ
આરએસ સાથેના દર્દીઓમાં અસ્તિત્વમાં સુધારો લાવવા માટે, વૈજ્ઞાનિકોએ સીએલએલથી થતા રૂપાંતરણને કારણે કયા કારણોની વધુ સારી સમજ મેળવવાની જરૂર છે. સેલ્યુલર સ્તર પર આરએસ વિશે વધુ માહિતી સાથે, તે ચોક્કસ અસાધારણતા સામે સારી રીતે લક્ષિત ઉપચાર પદ્ધતિઓ વિકસાવવામાં આવી શકે છે. જો કે નિષ્ણાતોએ સાવધાની રાખવી જોઈએ કે આરએસ સાથે સંકળાયેલા ઘણાં જટિલ મોલેક્યુલર ફેરફારો છે, ત્યાં કોઈ એકપણ "સંપૂર્ણ હેતુ" લક્ષિત ઉપચાર હોઈ શકતું નથી અને આમાંની કોઈપણ દવાઓ નિયમિત કિમોચિકિત્સા સાથે જોડાય તે જરૂરી છે. શ્રેષ્ઠ અસર વૈજ્ઞાનિકો આરએસના કારણોને ઉકેલતા હોવાથી, તેઓ જોઈ રહ્યાં છે કે આરએસ એક સમાન અથવા સતત પ્રક્રિયા નથી.
આ સમય દરમિયાન, જે દર્દીઓ આરટીએસમાં રૂપાંતરિત થયા છે તેમના સીએલએલને સારવારના વિકલ્પો અને વર્તમાન ધોરણોના પરિણામોને સુધારવા માટેના પ્રયત્નોમાં ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં પ્રવેશવા માટે પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે.
સ્ત્રોતો:
રિકટર, એમ. લિમ્ફેટિક લ્યુકેમિયા સાથે સંકળાયેલા લસિકા ગાંઠોના સામાન્યકૃત જાળીદાર સેલ સાર્કોમા . ધ અમેરિકન જર્નલ ઓફ પેથોલોજી. 1928; 4; 4. 285-292
રિકટર સિન્ડ્રોમમાં નવી વિકાસ આયર ટીએ, ક્લિફોર્ડ આર, રોબર્ટ્સ સી, એટ અલ. નવા નિદાનિત રિકટરના સિન્ડ્રોમના દર્દીઓ માટે ઇન્ડક્શન અને મેઇન્ટેશનમાં થાટામ્યુમ્બ સાથે સંયોજનમાં CHOP નો એક હાથ એનસીઆરઆઇ તબક્કો II અભ્યાસ. બીએમસી કેન્સર 2015; 15: 52
> પરીખ એસએ, હાબર્મન ટી.એમ., કે કે કેજી, એટ અલ ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયાના હોજકિન રૂપાંતર: ઘટનાઓ, પરિણામો અને દ નવા હોોડકિન લિમ્ફોમાની તુલના. એમ જે હેમેટોલ 2015; 90: 334-38
રોસી ડી, ગેડાનો જી. રિકટર સિન્ડ્રોમ એડ એક્સ્પ મેડ બુોલ 2013; 792: 173-91