લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ

યુવાન લોકોમાં અચાનક મૃત્યુનું એક સામાન્ય કારણ

લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ (એલક્યુટીએસ) હૃદયની વિદ્યુત વ્યવસ્થાના વારસાગત ડિસઓર્ડર છે. એલક્યુટીટીએ અચાનક, અણધારી, જીવન-જોખમી પ્રકારનું વેન્ટ્રીક્યુલર ટિકાકાર્ડિઆનું સર્જન કરી શકે છે જેને સામાન્ય રીતે ટોર્સડે ડી પોઇન્ટસ કહેવાય છે. જે લોકો એલક્યુટીટીઓ ધરાવતા હોય તેઓ સિનકોપે (ચેતનાના નુકશાન) અને અચાનક મૃત્યુ માટે જોખમ હોય છે, ઘણી વાર નાની ઉંમરે.

આકૃતિ - ટૉરેસસ ડી પોઇંટ્સ. ટોચના આકૃતિ: સામાન્ય હૃદય લય બોટમ આકૃતિ: ટૉરેસસ ડી પોઇંટ્સ. "ટોર્ડેસ ડી પોઇન્ટસ" નો અર્થ એ છે કે એક બિંદુની આસપાસ ટોર્સિયન. આ અસ્થિમજ્જામાં, હૃદયની લય અત્યંત ઝડપી હોય છે, અને ઇસીજી પરના સંકુલનો આકાર સતત બદલાતો રહે છે, જે આ ચિત્રમાં ઘણીવાર સાઈન-વેવ પેટર્નની જેમ આવે છે. જ્યારે હૃદયની ઇલેક્ટ્રિકલ સિસ્ટમ આ રીતે વર્તે તો, અસરકારક પંમ્પિંગ અશક્ય છે

ઝાંખી

એલક્યુટીએસ ધરાવતા લોકોએ તેમના ઇસીજી (ECG) પર ક્યુટીના અંતરાલો સુધી લંબાવ્યું છે. ક્યુટી અંતરાલ રક્તવાહિનીકરણ, અથવા કાર્ડિયાક સેલના "રિચાર્જ" ને રજૂ કરે છે. હૃદયની વિદ્યુત આવેગ પછી હૃદયના કોશિકાને ઉત્તેજિત કરે છે (આમ તે હરાવ્યું કરે છે), પછીથી આગામી વિદ્યુત આવેગ માટે કોશિકા તૈયાર થવા માટે રિચાર્જ કરવું આવશ્યક છે. QT અંતરાલ (જે QRS સંકુલની શરૂઆતથી ટી વેવના અંત સુધી માપવામાં આવે છે) એ ડિસ્ચાર્જ થવાની કુલ લંબાઈ છે, પછી કાર્ડિયાક સેલને રિચાર્જ કરે છે. LQTS માં, ક્યુટી અંતરાલ લાંબું છે. ક્યુટી અંતરાલમાં અસાધારણતા LQTS સાથે સંકળાયેલ એરિથમિયાઝ માટે જવાબદાર છે.

કારણો

LQTS વારસાગત ડિસઓર્ડર છે. કેટલાક જનીનોની ઓળખ કરવામાં આવી છે જે ક્યુટી અંતરાલને અસર કરે છે, તેથી LQTS ની ઘણી જાતો અસ્તિત્વ ધરાવે છે. કેટલાક કુટુંબોમાં એલક્યુટીએસ (LQTS) નું ખૂબ ઊંચું પ્રમાણ છે. કારણ કે ઘણા જીન ક્યુટી અંતરાલને અસર કરી શકે છે, LQTS માં ઘણાં ફેરફારોને ઓળખવામાં આવ્યા છે.

આમાંથી કેટલાક ("ક્લાસિક" LQTS) ખતરનાક એરિથમિયાસ અને અચાનક મૃત્યુના ઊંચા બનાવો સાથે સંકળાયેલા છે, જે ઘણીબધી પરિવારના સભ્યોમાં થાય છે. LQTS ("LQTS ચલો") અન્ય સ્વરૂપો ખૂબ ઓછી જોખમી હોઇ શકે છે. આ અસંખ્ય આનુવંશિક ચલો સામાન્ય બેઝલાઇન ક્યૂટી અંતરાલ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, અને કાર્ડિયાક એરિથમિયા સામાન્ય રીતે જ્યારે કેટલાક વધારાના પરિબળો (જેમ કે ડ્રગ સારવાર અથવા નોંધપાત્ર ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસમતુલા) ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાનું કાર્ય કરે છે ત્યારે જ જોવા મળે છે.

જો કે, જ્યારે ક્યૂટી અંતરાલ એલક્યુટીએસના આવા પ્રકારો ધરાવતા લોકોમાં લાંબા થઈ જાય છે, ત્યારે ખતરનાક એરિથમિયા થાય છે.

પ્રચલિતતા

લગભગ 5000 લોકોમાં ઉત્તમ નમૂનાના LQTS હાજર છે યુવાનોમાં અચાનક મૃત્યુના સામાન્ય કારણોમાં એલક્યુટીટીઓ (LQTS) એક છે, પરિણામે વર્ષ 2000 થી 3000 ની વચ્ચે મૃત્યુ થાય છે. LQTS નાં ચલો વધુ સામાન્ય છે, અને કદાચ વસતીના 2 થી 3% સુધી અસર કરે છે.

લક્ષણો

LQTS ના લક્ષણો ત્યારે જ ઉત્પન્ન થાય છે જ્યારે દર્દી જોખમી વેન્ટ્રિક્યુલર ટિકાકાર્ડિઆના એપિસોડનો વિકાસ કરે છે, અને લક્ષણો ડિગ્રી તે સમયની લંબાઈ પર નિર્ભર કરે છે જે અતિશયશક્તિ ચાલુ રહે છે. જો તે ક્ષણભર જ ચાલે છે, તો થોડી ચકિત થવાની થોડીક સેકન્ડોમાં એકમાત્ર લક્ષણ હોઈ શકે છે. જો તે 10 સેકંડથી વધુ સમય માટે ચાલુ રહે તો, સિંકપોપ થાય છે. અને જો તે થોડી મિનિટોથી વધુ ચાલે છે, તો ભોગ બનનાર સામાન્ય રીતે સભાનતા ક્યારેય પાછો નહીં આવે.

કેટલીક જાતો LQTS સાથે, એપ્રેડોક્સ અવારનવાર એડ્રેનાલિનના અચાનક વિસ્ફોટોથી પેદા થાય છે; જેમ કે શારિરીક પ્રયત્નો દરમિયાન ઉદ્દભવી શકે છે, જ્યારે ગંભીરતાપૂર્વક આશ્ચર્યચકિત થઇ જાય છે અથવા અત્યંત ગુસ્સે થતી વખતે.

સદભાગ્યે, મોટા ભાગના લોકો એલક્યુટીએસ (LQTS) ચલો સાથે જીવન-જોખમી લક્ષણો ક્યારેય અનુભવતા નથી.

નિદાન

ડૉકટરોએ સિક્કોપો અથવા હૃદયસ્તંભતા ધરાવતાં, અને જાણીતા એલક્યુટીએસ સાથેની વ્યક્તિના પરિવારના સભ્યોમાં એલક્યુટીએસનો વિચાર કરવો જોઈએ.

કસરત દરમિયાન થાય છે તે સિંકોપ સાથેના કોઈપણ યુવાન વ્યક્તિ અથવા કોઈ અન્ય સંજોગોમાં એડ્રેનાલિનના સ્તરોમાં વધારો થવાની સંભાવના હોવાની શક્યતા હોવાને લીક્યુએચ્યૂટીએ ખાસ રીતે નકારી કાઢવું ​​જોઈએ.

LQTS નું નિદાન સામાન્ય રીતે ઇસીજી પર અસામાન્ય લાંબી ક્યુટી અંતરાલનું નિરીક્ષણ કરીને કરવામાં આવે છે. ક્યારેક ઇ.સી.જી. અસાધારણતા લાવવા માટે ટ્રેડમિલ પરીક્ષણ જરૂરી છે. LQTS અને તેનાં ચલો માટે આનુવંશિક પરિક્ષણ માત્ર થોડા વર્ષો પહેલા કરતા વધુ સામાન્ય રીતે થઈ રહ્યું છે.

સારવાર

ખુલ્લું LQTS ધરાવતા ઘણા દર્દીઓને બીટા બ્લૉકર સાથે વ્યવહાર કરવામાં આવે છે. બીટા બ્લૉકર એડ્રેનાલિનના સર્જકો છે કે જે આ દર્દીઓમાં એરિથમિયાસના એપિસોડને ટ્રિગર કરે છે.

કમનસીબે, તે હજુ સુધી સાબિત થયું નથી કે બીટા-બ્લૉકર્સ LQTS ધરાવતા દર્દીઓમાં સમન્વય અને અચાનક મૃત્યુની એકંદર બનાવોને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે.

તે LQTS અને તેનાં ચલોવાળા લોકો માટે ખાસ કરીને મહત્વનું છે કે જે ઘણી દવાઓથી ટાળવા માટે કે જે QT અંતરાલનો લંબાણ ઊભી કરે છે. આ લોકોમાં, આ પ્રકારની દવાઓ ટૉરેડ્સ ડી પોઇન્ટ્સના એપિસોડ્સને ઉત્તેજિત થવાની શક્યતા છે. ડ્રગ્સ કે જે ક્યુટી અંતરાલને લંબાવતા છે તે કમનસીબે સામાન્ય છે. મુખ્ય ગુનાખોરીઓ, વ્યંગાત્મક રીતે, વિરોધીયંત્રિય દવાઓ છે ; કેટલીક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવાઓ, અને એરીથ્રોમાસીન, ક્લિથ્રોમાઇસીન એરીથ્રોમાસીન અને એઝીથ્રોમિસિન જેવા એન્ટીબાયોટીક્સ. Credredmeds એવી દવાઓની યાદી જાળવી રાખે છે જે ઘણી વખત QT અંતરાલને લંબાવતા હોય છે.

LQTS ધરાવતા ઘણા લોકો માટે, પ્રત્યારોપણયુક્ત પ્રતિતંતુવિકમ્પક શ્રેષ્ઠ સારવાર છે. આ ઉપકરણનો ઉપયોગ દર્દીમાં થવો જોઈએ કે જેઓ હૃદયસ્તંભતામાં બચી ગયા છે, અને કદાચ એવા દર્દીઓમાં કે જેઓ LQTS ને કારણે સંકોચન ધરાવતા હોય, ખાસ કરીને જો સિંકોપ પહેલાથી જ બીટા બ્લોકર લે છે

જે લોકો બીટા બ્લૉકરને સહન કરી શકતા નથી અથવા જે ઉપચાર કરતી વખતે હજુ પણ ઇવેન્ટ્સ હોય છે, કાર્ડિકા પ્રત્યે સહાનુભૂતિપૂર્વકના સંવર્ધન (એલસીએસડી) શસ્ત્રક્રિયા થઈ શકે છે.

સોડિયમ ચેનલ બ્લૉકરનો ઉપયોગ LQTS પ્રકાર 3 સાથે કરી શકાય છે.

_{સ્ત્રોતો}

> લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ શું છે? - એનએચએલબીઆઇ, એનઆઇએચ. નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ હેલ્થ http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/ 21 સપ્ટેમ્બર, 2011 ના રોજ અપડેટ કરેલું. જુલાઈ 27, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.

> એલ્ડરર્સ એમ, > ક્રિસ્ટિયાનો > આઇ લોટ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ . એનસીબીઆઇ બુકશેલ્ફ; જૂન 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/ જુલાઈ 27, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.

_{મોસ એજે. લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ જામા 2003; 289: 2041}

_{લિ એચ, ફુન્સેસ-ગાર્સીયા જે, તોબલિન જેએ. લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં વર્તમાન ખ્યાલ. પેડિયાટિઅર કાર્ડિયોલ 2000; 21: 542.}