સીએફ, પ્રારંભિક અને ઉન્નત ચિહ્નો, પ્રગતિશીલ અને જિનેટિક ડિસીઝ
રોગ પ્રગતિ થતાં સામાન્ય રીતે સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ લક્ષણો વધે છે. આ સ્થિતિ, જે એક ખામીયુક્ત જનીનને કારણે થાય છે, ફેફસામાં (ક્લોજીંગ એરવેઝ અને ચેપ, ફેફસાના નુકસાન અને શ્વસનની નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે), સ્વાદુપિંડ (ખોરાકને યોગ્ય રીતે તોડવાથી શરીરને અટકાવવા માટે લાળ એક જાડા સ્તરનું કારણ બને છે. પોષક તત્ત્વોને શોષી લે છે), અને અન્ય અંગો.
ખામીયુક્ત જનીન શરીરને પાણી અને મીઠાને કોશિકાઓમાંથી તબદીલ કરવા દેતું નથી, કારણ કે સ્ત્રીપાત્ર (સીએફ સાથેના લોકોમાં ખૂબ જાડા અને ભેજવાળા વિરુદ્ધ તંદુરસ્ત લોકોમાં સામાન્ય રીતે પાતળા અને પાણીયુક્ત). જાડા સ્ત્રાવના કારણે શરીરની સરળ કામગીરી અટકાવી શકાય છે.
સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસના પ્રારંભિક લક્ષણો
મોટા ભાગના વખતે, સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ (સીએફ) ધરાવતા નવજાત શિશુ તંદુરસ્ત બાળકોની જેમ જુએ છે કારણ કે આ રોગ પ્રારંભિક તબક્કામાં કોઈ દેખીતા અસામાન્યતાને કારણ આપતું નથી. લગભગ 20% સમય, સીએફ સાથેના બાળકોને જન્મ સમયે ગંભીર આંતરડાની અવરોધ હશે, જેને મેકોનીયમ ileus કહેવાય છે. આ પ્રકારના અવરોધ ભાગ્યે જ થાય છે જ્યાં સુધી બાળકને સીએફ ન થાય, જેથી જો તે થાય તો તે સામાન્ય રીતે રોગના પ્રથમ લક્ષણ તરીકે ગણવામાં આવે છે.
સામાન્ય સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ લક્ષણો
જો જન્મ સમયે સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ મળી નથી, તો અન્ય લક્ષણો સામાન્ય રીતે પ્રથમ વર્ષ અથવા જીવનમાં બે વાર દેખાય છે, જેમ કે:
- ગરીબ વજન મેળવી સ્વાદુપિંડ અને આંતરડાના ગ્રંથીઓમાંના અવરોધો પાચન તંત્રને યોગ્ય રીતે કામ કરવાથી અટકાવે છે. ઘણાં પોષક તત્ત્વોમાં શોષાય તે વગર શરીરમાંથી પસાર થતા ખોરાકમાં નબળી વૃદ્ધિ થાય છે. જો બાળકને તેના જન્મના વજન 4 થી 6 અઠવાડિયા સુધી પાછો નહીં આવે અથવા નબળા વૃદ્ધિની પેટર્ન બતાવે છે, તો ડૉક્ટર સીએફને શંકા કરવાનું શરૂ કરી શકે છે.
- વિશાળ ભૂખ. કારણ કે પોષક તત્ત્વો ખોરાકમાંથી નથી ગ્રહણ કરે છે, મગજ ભૂખ સંકેતો મોકલીને શરીરની ઊર્જાની જરૂરિયાતને પૂર્ણ કરવા માટે પ્રયત્ન કરે છે. સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા લોકોમાં ઘણી વાર અતિશય ભૂખમરો હોય છે અને પરિણામે વજનમાં વધારો કર્યા વિના જબરદસ્ત ખોરાકનો વપરાશ કરી શકે છે.
- વિશાળ, ઓલી, ફાઉલ સ્મોરીંગ બોવેલ ચળવળો. નબળી કામગીરી પાચન તંત્રને ખાસ કરીને ચરબી અને પ્રોટીન પાચન કરવામાં મુશ્કેલી છે. તંદુરસ્ત પાચન તંત્ર દ્વારા જે સામાન્ય રીતે શોષણ કરવામાં આવે છે તે મોટાભાગે આંતરડા દ્વારા વિસર્જન થાય છે, જે અસાધારણ આંતરડાના ચળવળમાં પરિણમે છે જે મોટેભાગે સીએફ (CF) સાથેના દર્દીઓમાં થાય છે.
- વારંવાર ઉધરસ અને શ્વસનક્રિયા ચેપ ઉધરસ, શ્વાસ લેવાની તકલીફ, અને વારંવાર શ્વાસોચ્છવાસના ચેપમાં સીએફ સાથેના બાળકોનાં માતાપિતા દ્વારા ઓળખવામાં આવતા પ્રથમ લક્ષણો છે.
- ખારી ત્વચા આનુવંશિક ખામી કે જે સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસનું કારણ બને છે તે શરીરની કોશિકાઓમાં અને બહાર મીઠું ખસેડવા માટેની ક્ષમતા સાથે દખલ કરે છે. મીઠું કે જેને ગ્રહણ કરી શકાતું નથી તે પરસેવો ગ્રંથીઓ દ્વારા ચામડીમાંથી વિસર્જન થાય છે, પરિણામે ખારી સ્વાદની તકલીફોની નિશાનબાજી થાય છે. કેટલીકવાર, ત્વચા પર દૃશ્યમાન મીઠું થાપણો પણ હોઈ શકે છે પરસેવો ગ્રંથીઓ દ્વારા સોલ્ટ વિસર્જન સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસનું નિદાન કરવા માટે વપરાતી સૌથી સામાન્ય પરીક્ષણનો આધાર છે.
સીએફની અદ્યતન ચિહ્નો અને જટીલતા
સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસના ઉન્નત્તિકૃત લક્ષણો સામાન્ય રીતે રોગના લક્ષણો નથી, પરંતુ સીએફ સમય જતાં રહેલા નુકસાનના લક્ષણો છે. સમય સુધીમાં આ શરતો દેખાય છે, મોટાભાગના લોકો પહેલાથી જ જાણે છે કે તેમની પાસે સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ છે અને તે અમુક સમયથી રોગથી જીવે છે. નીચે જણાવેલી ગૂંચવણો સીએફના લક્ષણો છે:
- વિલંબિત તરુણાવસ્થા ગરીબ પોષણના પરિણામ સ્વરૂપે સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતી કન્યાઓમાં વિલંબિત તરુણાવસ્થા જોવા મળે છે.
- વંધ્યત્વ સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા મોટાભાગના પુરુષો બિનજરૂરી છે કારણ કે શુક્રાણુના માર્ગને અવરોધે છે. ગર્ભાશયના ગર્ભાશયના લાળને પરિણામે વંધ્યત્વ અનુભવે છે, જે પ્રજનન અંગોમાં શુક્રાણુના પ્રવેશને અવરોધે છે.
- ડાયાબિટીસ સમય જતાં, સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ દ્વારા સ્વાદુપિંડમાં થતા નુકસાનને કારણે તે ઇન્સ્યુલિનને પૂરતું પ્રમાણમાં રોકવાનું બંધ કરે છે. પુખ્તવય સુધી પહોંચે તે સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા આશરે 15% લોકો ઇન્સ્યુલિન આધારિત ડાયાબિટીસનો વિકાસ કરશે.
- લીવર ડિસીઝ પિત્તાશયના ફાઇબ્રોસિસના દર્દીઓના લગભગ 5% માં ઇજાગ્રસ્ત અને યકૃતના નુકશાનથી યકૃતમાં પિત્ત નળીઓને અટકાવવામાં આવે છે. જો યકૃતનું નુકસાન થતું નથી, તો તે સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે.
- પિત્તાશય રોગ પિત્તાશયમાં પિત્તાળ તરીકે ઓળખાતી પદાર્થને સંગ્રહિત કરે છે જે ચરબીના પાચનમાં યકૃત દ્વારા બનાવવામાં આવે છે. સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા ઘણા લોકોમાં, પિત્ત જાડા હોય છે અને પિત્તાશય છોડવા માટે પિત્ત નલિકામાંથી પસાર થતી નથી. મોટા ભાગના વખતે આ લક્ષણો ઉત્પન્ન થતો નથી, પરંતુ લગભગ 10% સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ સર્જરી માટે જરૂરી પિત્તાશય વિકસાવશે.
- પેનકૃટિટિસ જ્યારે પિત્ત પિત્તાશયને છોડે છે, તે સામાન્ય આંતરડાની નળી દ્વારા નાના આંતરડાના માં જાય છે જે સ્વાદુપિંડ સાથે વહેંચાય છે. જો પથ્થર ચાદર પિત્તાશય છોડી દે છે અને સામાન્ય પિત્ત નલિકામાં અટવાઇ જાય છે, તો સ્વાદુપિંડના સ્ત્રાવથી તે મેળવી શકાતો નથી. આના કારણે પેંક્રેટીસ તરીકે ઓળખાતા સ્વાદુપિંડની તીવ્ર સોજો અને બળતરા થાય છે, જેના માટે શસ્ત્રક્રિયાના હસ્તક્ષેપની જરૂર છે.
સ્રોત:
સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ ફાઉન્ડેશન સિસ્ટીક ફાઈબ્રોસિસ વિશે 10 એપ્રિલ 2016