ઇબેસ્ટન અનોમલી વિશે તમારે શું જાણવું જોઈએ?

ઇબેસ્ટિન અનિયમિત એક પ્રકારનો જન્મજાત હૃદય રોગ છે જે ટ્રાઇકસ્પીડ વાલ્વ અને જમણા વેન્ટ્રિકલના અસાધારણ વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ અસાધારણતાની તીવ્રતાના આધારે, ઇબેસ્ટન અસંગતિ સાથે જન્મેલા લોકો દ્વારા અનુભવાયેલી લક્ષણો અત્યંત અલગ અલગ હોઈ શકે છે

આ શરતવાળા કેટલાક શિશુઓ જન્મ સમયે ગંભીર રીતે બીમાર છે. ઇબેસ્ટન અનિયમિતતા સાથેના બીજા કોઇ પણ લક્ષણો વિના તમામ પુખ્ત વયમાં રહે છે.

જો કે, આ સ્થિતિ સાથે જન્મેલા લગભગ દરેકને કાર્ડિયાક સમસ્યાઓ વહેલા અથવા પછીના સમયમાં વિકસાવવામાં આવશે.

ઇબેસ્ટિન અનોમલી શું છે?

મુખ્યત્વે, ગર્ભમાં સામાન્ય રીતે વિકસાવવા માટે ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વની નિષ્ફળતાને કારણે ઇબેસ્ટનની અસંગતિ થાય છે. ટ્રિકસ્પીડ વાલ્વની પત્રિકા વિકાસ દરમિયાન, જમણા એટ્રીયમ અને જમણા વેન્ટ્રિકલના જંક્શનમાં, તેમની સામાન્ય સ્થિતિમાં આગળ વધતા નથી. તેના બદલે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં, નીચે પત્રિકાઓ વિસ્થાપિત થાય છે. વધુમાં, આ પત્રિકાઓ ઘણી વખત જમણા વેન્ટ્રિકલના દીવાલને ("અટકી") પડવા લાગે છે, અને આમ યોગ્ય રીતે ખોલવા અને બંધ કરતું નથી.

કારણ કે ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતામાં ત્રિક્ષિપ્ત વાલ્વ નીચલી જગ્યાએ વિસ્થાપિત છે, તે જમણા વેન્ટ્રિકલનો ભાગ જે અસામાન્ય ત્રિક્ષિપ્ત વાલ્વની ઉપર સ્થિત છે તે "અસ્થિવાત" છે. એટલે કે, હૃદયના આથ્ય ચેમ્બરમાં ફક્ત સામાન્ય આથ્રમના પેશી જ નહીં પણ ભાગ પણ જમણા ક્ષેપક પેશીના

કાર્ડિયાક સમસ્યાઓ

અસાધારણ સ્થિતિ અને ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતામાં જોવા મળે છે તે ટ્રિકસ્પીડ વાલ્વની વિકૃતિને કારણે, વાલ્વ સામાન્ય રીતે "લિક" છે. પરિણામે, ટ્રિકસ્પીડ રેગર્ગેટેશન સામાન્ય રીતે આ શરતનું મુખ્ય સ્વરૂપ છે.

વધુમાં, વિસર્જિત ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વથી ઉપર આવેલું જમણા વેન્ટ્રિકલના ભાગનું એટ્રીલીઝેશન પણ સમસ્યાઓનું કારણ બને છે.

જમણા વેન્ટ્રિકલના દાંતાલીય ભાગ ધબકારા ધરાવે છે જ્યારે બાકીના જમણા વેન્ટ્રિકલ બીટ્સ થાય છે અને જ્યારે જમણા એટી્રમ બીટ નથી. આલ્રીય ચેમ્બરમાંની આ અસંસ્કારી સ્નાયુબદ્ધ ક્રિયા ટ્રાઇક્સ્પિડ રેગર્ગેટિને અતિશયોક્તિ કરે છે અને રક્ત ગંઠાવાનું ઉત્પાદન કરી શકે તેવી સ્થિતિ એવી છે કે જે રુધિરને જમણી કર્ણકની અંદર રોકી શકે છે.

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતાની તીવ્રતા ટ્રીકસ્પીડ વાલ્વના વિસ્થાપન અને ખોડખાપણાની માત્રા સાથે સંબંધિત છે, અને ત્યારબાદ જમણી વેન્ટ્રિક્યુલર પેશીઓની માત્રા છે જે ત્યારબાદ પરિશ્રમ કરવામાં આવે છે. ઇબસ્ટેન અનિયમિતતા સાથે જન્મેલા લોકો પ્રમાણમાં થોડા (અથવા ના) લક્ષણો ધરાવતા હોય છે, સામાન્ય રીતે વાલ્વ્યુલર ડિસ્પ્લેસમેન્ટ બહુ ઓછી હોય છે.

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા સાથે જન્મેલા લોકોની અન્ય જન્મજાત હૃદયની સમસ્યા હોવાનો ઊંચો બનાવો હોય છે. તેમાં પેટન્ટ ફોરામીન ઓવલે , અલ્ટ્રિયેન્ટ સેપ્ટલ ડિફેક્ટ , પલ્મોનરી આઉટફ્લો અવરોધ, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટોરીસસ , વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ અને હૃદયમાં વધારાની વિદ્યુત માર્ગોનો સમાવેશ થાય છે જે કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ પેદા કરી શકે છે. જો આમાંની એક અથવા વધુ જન્મજાત સમસ્યાઓ હાજર છે, તો ઇબેસ્ટિનની અસંગતતા ધરાવતા લોકોના લક્ષણો અને પરિણામો ઘણીવાર વધુ ખરાબ થતા જાય છે.

કારણો

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા લગભગ 20,000 જીવંત જન્મોમાં થાય છે.

જ્યારે કેટલાક આનુવંશિક પરિવર્તન ઇબેસ્ટીન અસંગતિ સાથે સંકળાયેલા છે, ત્યારે કોઈ ચોક્કસ પરિવર્તન આ શરતનું મુખ્ય કારણ માનવામાં આવે છે. ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા અને સગર્ભા માતાના લિથિયમ અથવા બેન્ઝોડિએઝેપિન્સના ઉપયોગની સંડોવણીની જાણ કરવામાં આવી છે, પરંતુ કોઈ કારણસરનું જોડાણ સાબિત થયું નથી. મોટા ભાગના ભાગ માટે, ઇબેસ્ટિન અસંગતતા રેન્ડમ રીતે દેખાય છે.

લક્ષણો

ઇબેસ્ટિન અસંગતિ ધરાવતા લોકો દ્વારા અનુભવવામાં આવતા લક્ષણોમાં અત્યંત તીવ્રતા રહે છે, ટ્રિકસ્પીડ વાલ્વ અસાધારણતાના ડિગ્રી અને અન્ય જન્મજાત હૃદયની સમસ્યાઓની હાજરી અથવા ગેરહાજરી પર બંને આધાર રાખીને.

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતાને કારણે ગંભીર ત્રિકાસ્થી વાલ્વ ડિસફંક્શનથી જન્મેલા બાળકોને ઘણી વખત અન્ય જન્મજાત હૃદયની સમસ્યાઓ પણ હોય છે, અને તે જન્મથી વિવેચનાત્મક રીતે બીમાર હોઈ શકે છે.

આ બાળકોમાં ગંભીર સિયાનોસિસ (લો રક્ત ઑકિસજન સ્તરો), ડિસેની , નબળાઇ, અને સોજો (સોજો) હોય છે.

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા સાથે જન્મેલા બાળકોમાં નોંધપાત્ર ત્રિરંગો રુધિરાભિસરણ હોય છે, પરંતુ કોઈ અન્ય ગંભીર જન્મજાત હૃદયની સમસ્યાઓ, તંદુરસ્ત બાળકો હોઈ શકે નહીં પરંતુ બાળપણ અથવા પુખ્તવયના સમયે પણ હૃદયની હૃદયની નિષ્ફળતાને વિકાસ કરશે.

બીજી બાજુ, જો ટ્રાઇકસસ્પિડ વાલ્વ ડિસફંક્શન માત્ર હળવા હોય તો, ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા ધરાવનાર વ્યક્તિ તેના આખા જીવનના લક્ષણો વગર રહી શકે છે.

હૃદયમાં ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા અને અનિયમિત વિદ્યુત માર્ગો વચ્ચે મજબૂત જોડાણ છે. આ કહેવાતા "ગૌણ રસ્તાઓ" એટ્રિયાની વચ્ચે અને વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી એક વચ્ચેના અસામાન્ય વિદ્યુત જોડાણનું સર્જન કરે છે; ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતામાં, તેઓ લગભગ અચૂક જમણા વેન્ટ્રિકલ સાથે જડિત એરેઅ્રને જોડે છે.

આ એક્સેસરી માર્ગો ઘણીવાર અતિય્રોવેન્ટિક્યુલર રીએન્ટન્ટ ટિકાકાર્ડિયા (AVRT) તરીકે ઓળખાતા supraventricular ટિકાકાર્ડિઆના એક પ્રકારને કારણ આપે છે. કેટલીકવાર આ જ એક્સેસરી માર્ગો વોલ્ફ પાર્કિન્સન વ્હાઇટ સિન્ડ્રોમનું કારણ બની શકે છે, જે માત્ર એ.વી.આર.ટી. જ નહીં પણ વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન સહિતના વધુ ખતરનાક એરિથમિયાસ તરફ દોરી શકે છે. પરિણામે, આ એક્સેસરી માર્ગો અચાનક મૃત્યુ માટે જોખમ વધારી શકે છે.

કારણ કે ઇબેસ્ટન અનુમતિ વારંવાર જમણી કર્ણક અંદર રક્ત પ્રવાહ પેદા કરે છે, રક્ત ગંઠાઇઓ ત્યાં રચના માટે વલણ ધરાવે છે. જો આ લોહીના ગંઠાવાનું ગૂંચવવું (એટલે ​​કે, તૂટી જાય છે), તો તે પરિભ્રમણ દ્વારા મુસાફરી કરી શકે છે અને પેશીઓના નુકસાનનું કારણ બની શકે છે. તેથી ઇબેસ્ટીન અસંગતતા પલ્મોનરી એમ્બ્યુલસની વધતી જતી ઘટનાઓ સાથે સંકળાયેલી છે, ((કારણ કે જમણા કર્ણકમાંથી ગંઠાવાથી પેટન્ટ ફોરામેન ઓવલેથી ડાબા એટીય્રમમાં પ્રવેશ થઈ શકે છે), તેઓ પણ સ્ટ્રોકનું કારણ બની શકે છે.

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતાના મૃત્યુના મુખ્ય કારણો હૃદયની નિષ્ફળતા અને અચાનક મૃત્યુ છે.

નિદાન

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતાના નિદાનમાં મુખ્ય પરિક્ષણ એકોકાર્ડિયોગ્રામ છે - ખરેખર, એક ટ્રાન્સસોફેજલ ઇકો ટેસ્ટ સૌથી સચોટ પરિણામો આપે છે. એક ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ સાથે, ટ્રિકસ્પીડ વાલ્વ અસાધારણતાની હાજરી અને ડિગ્રીનું ચોક્કસપણે મૂલ્યાંકન કરી શકાય છે, અને મોટાભાગનાં અન્ય જન્મજાત કાર્ડિયાક ખામીઓ જે હાજર હોઈ શકે છે તે શોધી શકાય છે.

પુખ્ત વયના અને વૃદ્ધ બાળકોમાં જેઓ ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા માટે તેમના પ્રારંભિક મૂલ્યાંકન પ્રાપ્ત કરી રહ્યાં છે, કસરત પરીક્ષણ સામાન્ય રીતે તેમની કસરત કરવાની ક્ષમતા, કસરત દરમિયાન રક્ત ઑક્સિજન અને તેમના હૃદયના દર અને વ્યાયામ માટેના બ્લડ પ્રેશરની પ્રતિક્રિયા કરવા માટે કરવામાં આવે છે. આ માપ તેમની હ્રદયરોગની સ્થિતિની ગંભીરતા, અને સર્જિકલ સારવારની જરૂરિયાત અને તાકીદને નક્કી કરવામાં મદદરૂપ છે.

કાર્ડિયાક એરિથમિયાસની હાજરી માટે ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા ધરાવતા લોકોનું મૂલ્યાંકન કરવાનું પણ મહત્વનું છે. વાર્ષિક ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ઇસીજી) અને ઇમર્જ્યુલેટરી ઇસીજી મોનીટરીંગ ઉપરાંત , આમાંના મોટાભાગના લોકોનું એકવાર કાર્ડિયાક ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજિસ્ટ દ્વારા મૂલ્યાંકન થવું જોઈએ, જે સંભવિત જોખમી એરિથમિયાસ વિકસાવવાની શક્યતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે તેનું નિદાન કરે છે.

સારવાર

સામાન્ય રીતે, જો ઇબેસ્ટન અસંગતિ નોંધપાત્ર લક્ષણો ઉત્પન્ન કરે છે, તો સારવાર સર્જિકલ રિપેર છે

નવજાત શિશુમાં સર્જરી, ગંભીર ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા સાથે સામાન્ય રીતે લાંબા સમય સુધી વિલંબ થાય છે, કારણ કે શિશુઓમાં આ સમસ્યાનું સમારકામ થવાનું જોખમ વધારે છે. આ બાળકોને સામાન્ય રીતે ઇન્ટેન્સિવ કેર યુનિટમાં આક્રમક મેડિકલ સપોર્ટ દ્વારા સંચાલિત કરવામાં આવે છે, જ્યાં સુધી તેમને વધવાની તક ન મળે ત્યાં સુધી સર્જરીમાં વિલંબ કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. જ્યારે પણ શક્ય હોય ત્યારે ઓછામાં ઓછા કેટલાક મહિના સુધી શસ્ત્રક્રિયા વિલંબિત થાય છે.

મોટાભાગનાં બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો કે જેઓને ઇબેસ્ટનની અસંગતતાના નિદાન કરવામાં આવ્યા છે, ત્યારે કોઇ પણ લક્ષણો વિકાસ થતાં જ શસ્ત્રક્રિયાની રિપેરની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો કે, જો તેમની પાસે હૃદયની નિષ્ફળતા નોંધપાત્ર ડિગ્રી હોય, તો તેમને ઓપરેટિંગ પહેલાં તબીબી ઉપચાર પહેલા સ્થિર કરવા માટે પ્રયત્ન કરવામાં આવે છે.

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા માટે ઉપયોગમાં લેવાતી શસ્ત્રક્રિયાની કાર્યવાહી ખૂબ જટિલ હોઇ શકે છે અને ટ્રાંસ્કસ્પીડ વાલ્વની સ્થિતિને આધારે, ચોક્કસ જન્મજાત હૃદયના ખામીઓની હાજરી અથવા ગેરહાજરીમાં, ચોક્કસ સર્જીકલ હસ્તક્ષેપો વ્યક્તિમાં અલગ અલગ હોય છે, તેના પર, ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા હાજર છે, અને દર્દીની ઉંમર પર

સામાન્ય રીતે, શસ્ત્રક્રિયાનો ધ્યેય સામાન્ય (સામાન્ય તેટલું શક્ય) સ્થિતિ અને ટ્રિકસ્પીડ વાલ્વનું કાર્ય, અને જમણા વેન્ટ્રિકલના એટ્રીલીઝેશનને ઘટાડવાનું છે. નરમ સંજોગોમાં ટ્રિકસ્પીડ વાલ્વને ઑપરેટ કરવા અને સુધારવા માટે તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને આ લક્ષ્ય સંપર્ક કરી શકાય છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં કૃત્રિમ વાલ્વ સાથે ત્રિક્ષિપ્ત વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટ જરૂરી છે. ઇબેસ્ટિન અનિયમિતતા માટેના સર્જરીમાં જો અસ્થાયી અને / અથવા વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી હોય તો, અને અન્ય કોઈ પણ પ્રકારના જન્મજાત હૃદયની સમસ્યાઓ કે જેનું નિદાન થાય છે તેમાં સમાવિષ્ટ કરવામાં આવે છે.

બાળકો અને વયસ્કો જે માત્ર હળવા ઇબેસ્ટીન અસંગતિનું નિદાન કરે છે, અને જેમનામાં કોઈ લક્ષણો નથી, તેમને વારંવાર શસ્ત્રક્રિયાની મરામતની જરૂર નથી. જો કે, તેઓ હજુ પણ તેમની હૃદયની સ્થિતિમાં કોઈ ફેરફાર માટે બાકીના બાકીના જીવન માટે સાવચેતીપૂર્વક નિરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે. વધુમાં, તેમના "હળવા" ઇબેસ્ટિન અસંગતતા હોવા છતાં, તેઓ પાસે હજુ પણ સહાયક વિદ્યુત માર્ગો હોઈ શકે છે અને તેથી કાર્ડિયાક એરિથમિયાઝનું જોખમ છે, જેમાં અચાનક મૃત્યુનું જોખમ વધ્યું છે. તેથી આ જોખમ માટે તપાસ કરવા માટે સાવચેત મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. જો કોઈ સંભવિત જોખમી સહાયક માર્ગને ઓળખવામાં આવે છે, તો એબ્લેશન થેરપી અસાધારણ વિદ્યુત કનેક્શનમાંથી છૂટકારો મેળવવા માટે ભારપૂર્વક માનવામાં આવે છે.

લાંબા ગાળાના પરિણામ

ઇબેસ્ટિન અનિયમિતાનો પૂર્વસૂચન ટિકિસપિડ વાલ્વની સમસ્યાની તીવ્રતા પર, અને અન્ય જન્મજાત હૃદયની સમસ્યાઓની હાજરી અથવા ગેરહાજરી પર આધારિત છે. આ સ્થિતિ ધરાવતા બાળકોમાં ગંભીર રીતે બીમારી જન્મે છે, હોસ્પિટલમાંથી છોડવામાં આવે તે પહેલાં મૃત્યુદરનું જોખમ 30 ટકા જેટલું છે.

બાળપણ અથવા પુખ્તાવસ્થામાં ઇબેસ્ટાઈન અસંગતિનું નિદાન થયું ત્યારે પ્રારંભિક મૃત્યુનું જોખમ પણ શરતની તીવ્રતા પર નિર્ભર કરે છે. જો કે, તાજેતરના દાયકાઓમાં, આક્રમક શસ્ત્રક્રિયા વ્યવસ્થાપન, અને સંભવિત કાર્ડિયાક એરિથમિયાસની પ્રોફીલેક્ટીક સારવાર, એબ્સ્ટેઈન અયોમલી ધરાવતા લોકોના નિદાનમાં ઘણો સુધારો થયો છે.

એક શબ્દ પ્રતિ

ઇબેસ્ટિન અનિયમિત એક ટ્રૅક્ટસાઇડ વાલ્વની જન્મજાત ખોડખાંપણ અને અપક્રિયા છે. આ સ્થિતિનું મહત્વ વ્યક્તિ-વ્યક્તિને અલગ અલગ હોય છે, અને અત્યંત તીવ્રથી પ્રમાણમાં હળવું થવાથી તે રેન્જ ધરાવે છે. ઇબેસ્ટિનની અસંગતિ સાથેના કોઈપણ માટે તે ખૂબ મહત્વનું છે, હજી પણ હળવા સ્વરૂપો ધરાવતા લોકો, સંપૂર્ણ કાર્ડિયાક મૂલ્યાંકન અને આજીવન દેખરેખ પ્રાપ્ત કરવા માટે. આધુનિક સર્જીકલ ટેકનિકો અને સાવચેત વ્યવસ્થાપન સાથે, તાજેતરના દાયકાઓમાં ઇબેસ્ટનની અસંગતતા ધરાવતા લોકોનો પ્રોકોસીસાનો નોંધપાત્ર વિકાસ થયો છે.

> સ્ત્રોતો:

> બોનોવ આર.ઓ., કેરેબોલ્લા બી.એ., ચેટરજી કે, એટ અલ. વાલ્વ્યુલર હાર્ટ ડિસીઝ સાથે દર્દીઓના મેનેજમેન્ટ માટે 2008/2008 ના કેન્દ્રિત સુધારાને સામેલ કરાયો: પ્રેક્ટિસ ગાઇડલાઇન્સ પર અમેરિકન કોલેજ ઓફ કાર્ડિયોલોજી / અમેરિકન હાર્ટ એસોસિયેશન ટાસ્ક ફોર્સ (લેખન સમિતિ દ્વારા 1998 ના મેનેજમેન્ટ ફોર મેનેજમેન્ટ ફોર મેનેજમેન્ટ). વાલ્વ્યુલર હાર્ટ ડિસીઝ સાથેના દર્દીઓ): સોસાયટી ઓફ કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર એનેસ્ટેશીયોલોજિસ્ટ્સ, સોસાયટી ફોર કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર એન્જીયોગ્રાફી એન્ડ ઇન્ટરવેન્શન, એન્ડ સોસાયટી ઓફ થોરાસિક સર્જન્સ દ્વારા સમર્થન. પ્રસાર 2008; 118: ઇ 523.

> ડેરણી જેએ, મોરા બીએન, નેલ્સન ટીજે, એટ અલ. ઇબેસ્ટન અનુોમાલી રીવ્યૂ: હવે શું છે, શું આગળ છે? નિષ્ણાત મૂલ્યાંકન કાર્ડિયોવાસ્ક થર 2015; 13: 1101