પ્રોગેરિયા શું છે?

બે શરતો કે જે રેપિડ એજીંગ કારણ

વાસ્તવમાં તમે કરતાં થોડા વર્ષ નાની અથવા મોટી જોવાનું અસામાન્ય નથી. પરંતુ, તમારી ઉંમર કરતાં જુદાં જુદાં દાયકાઓ જોવાની કલ્પના કરો. પ્રોગેરિયા ધરાવતા લોકો માટે, આનુવંશિક સ્થિતિ કે જે ઝડપથી વૃદ્ધ થવાનું કારણ બને છે, તે વાસ્તવમાં છે તેના કરતાં 30 અથવા વધુ વર્ષ જૂની જોવા અસામાન્ય નથી.

પ્રોગેરિયા સામાન્ય રીતે હચીન્સન-ગિલફૉર્ડ પ્રૉજેરીયા સાથે સંકળાયેલો છે, જ્યારે શબ્દ પણ વર્નર સિન્ડ્રોમ નો સંદર્ભ લઈ શકે છે, જેને પુખ્ત પ્રોગેરિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે.

હચીન્સન-ગિલફોર્ડ પ્રોગેરિયા

હચીન્સન-ગિલફૉર્ડ પ્રૉજેરીયા અતિ દુર્લભ છે, જે 4 થી 8 મિલિયન બાળકોમાં 1 થી વધુ અસર કરે છે. પ્રોગેરિયાના બાળકો જ્યારે જન્મ્યા હોય ત્યારે સામાન્ય દેખાવ ધરાવે છે. બાળકના વજનમાં વધારો કરવામાં ન આવે અને ત્વચાના ફેરફારો થાય ત્યારે બાળકની શરતનાં લક્ષણો બે વર્ષ પહેલાં કોઈપણ સમયે બતાવવાનું શરૂ કરે છે. સમય જતાં બાળક વૃદ્ધ વ્યકિતની જેમ મળવું શરૂ કરે છે આમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• હેર નુકશાન અને ટાલ પડવી તે
• અગ્રણી નસો
• આંખો દૂર કરી રહ્યાં છે
• એક નાના જડબામાં
• વિલંબિત દાંત રચના
• એક hooked નાક
• અગ્રણી સાંધાવાળા પાતળા અંગો
• લઘુ કદ
• શરીરના ચરબીનું નુકશાન
• નિમ્ન અસ્થિ ઘનતા ( ઓસ્ટીયોપોરોસિસ )
• સંયુક્ત કઠોરતા
• હિપ ડિસલોકેશન
• હૃદય રોગ અને એથરોસ્ક્લેરોસિસ

પ્રોગેરિયા ધરાવતા લગભગ 97 ટકા બાળકો કોકેશિયન છે તેમ છતાં, અસરગ્રસ્ત બાળકો તેમના જુદી જુદી જાતિગત પશ્ચાદભૂના હોવા છતાં ઉત્સાહી સમાન દેખાય છે. પ્રોગેરિયા ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો લગભગ 14 વર્ષનો છે અને હૃદય રોગથી મૃત્યુ પામે છે.

વર્નર સિન્ડ્રોમ

વર્નર સિન્ડ્રોમ 20 મિલિયન વ્યક્તિઓમાં લગભગ 1 માં થાય છે

વર્નર સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો - નાના કદ અથવા અવિકસિત જાતીય લક્ષણો જેવા - બાળપણ અથવા કિશોરાવસ્થા દરમિયાન પ્રસ્તુત કરી શકે છે. જો કે, એકવાર વ્યક્તિ મધ્યમ 30 ના દાયકાની અવધિ પછી લક્ષણો સામાન્ય રીતે વધુ ધ્યાન આપે છે. લક્ષણો શામેલ હોઈ શકે છે:

• ચહેરા પર ઝબૂકવું અને ઝોલ કરવાનું
• ઘટાડો સ્નાયુ સામૂહિક
• પાતળા ચામડી અને ચામડીની નીચે ચરબીનું નુકશાન

• વાળ અને હેર નુકશાન
• એક ઉચ્ચ પિચ અવાજ
• ડેન્ટલ અસાધારણતા
• સ્લેવ પ્રતિબિંબ

જાપાનીઝ અને સાર્દિનિયન વારસાના લોકોમાં વર્નર સિન્ડ્રોમ વધુ વખત જોવા મળે છે. વર્નર સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો 46 વર્ષની સરેરાશ વય સુધી જીવી રહ્યા છે, જેમાં હૃદય રોગ અથવા કેન્સર સામે ઝઝૂમે છે.

ફ્યુચર રિસર્ચ

વર્નર સિન્ડ્રોમ ક્રોમોસોમ પર ડબ્લ્યુઆરએન જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે 8. પ્રોમોરીયા, જે રંગસૂત્ર પર એલએમએનએ (GNA) જીન માં પરિવર્તનને કારણે થાય છે 1. એલએમએનએન (LMNA) જનીન લેમિન એ પ્રોટીનનું ઉત્પાદન કરે છે, જે આપણા કોશિકાઓનો એકબીજા ધરાવે છે. સંશોધકોનું માનવું છે કે આ અસ્થિર કોષો પ્રોગેરિયા સાથે સંકળાયેલા ઝડપી વૃદ્ધત્વ માટે જવાબદાર છે. સંશોધકોએ આ જનીનો અભ્યાસ કરીને આશા રાખવી જોઈએ કે તેઓ બન્ને પરિસ્થિતિઓ તેમજ રોગ કે જે પ્રોગેરિયા - એથરોસ્ક્લેરોસિસ અને વૃદ્ધત્વ સાથે સંકળાયેલ અન્ય રોગો જેવા બન્ને સ્વરૂપો ધરાવતા લોકો માટે જીવલેણ બની રહે તે માટે સારવાર બનાવી શકે છે.

> સ્ત્રોતો:

_{કૈસર, એચડબલ્યુ, (2002). હચીન્સન-ગિલફોર્ડ પ્રૉજેરીયા ઈમેડીસીન, http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm}

_{પ્રોગિરીયા રિસર્ચ ફાઉન્ડેશન}

_{સાયન્ટિફિક અમેરિકન.કોમ. (1999). વર્નર સિન્ડ્રોમ અને પ્રોગેરિયાના કારણો વિશે આપણે શું જાણતા હોઈએ, જે બાળકોમાં અકાળે વૃદ્ધત્વ તરફ દોરી જાય છે?}

_{વોઝનીઆકા, એ. (2002). પ્રોગેરિયા (વર્નર સિન્ડ્રોમ) ઈમેડીસીન}