બ્ર્ગાડા સિન્ડ્રોમ હૃદયની ઇલેક્ટ્રિકલ સિસ્ટમની અસામાન્ય, વારસાગત અસાધારણતા છે જે દેખીતી રીતે તંદુરસ્ત યુવાન લોકોમાં વેન્ટ્રીક્યુલર ફાઈબરિલેશન અને અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. મોટાભાગની અન્ય પરિસ્થિતિઓથી વિપરીત યુવાન લોકોમાં અચાનક મૃત્યુ થાય છે, બ્રીગાડા સિન્ડ્રોમ દ્વારા ઉત્પન્ન થતી એરિથમિયા સામાન્ય રીતે ઊંઘ દરમિયાન થાય છે, અને કસરત દરમિયાન નહીં.
ઘટના
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન કરનારા મોટાભાગના લોકો મધ્યમ વયના પુખ્ત વયના લોકો છે, નિદાનના સમયે તેમની સરેરાશ ઉંમર 41 છે. બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ ઘણી સ્ત્રીઓમાં સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ જોવા મળે છે-કેટલાક અભ્યાસોમાં પુરુષોમાં પ્રચલિતતા નવ ગણું વધારે છે સ્ત્રીઓ કરતાં યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ લગભગ 10,000 લોકોમાં આશરે એક માનવામાં આવે છે. જો કે, તે વધુ પ્રચલિત છે - સંભવતઃ દક્ષિણપૂર્વ એશિયાઇ વંશના 100 લોકોમાંનું એક છે. એકમાત્ર કાર્ડિયાક એબીએનોર્મિટી ઇલેક્ટ્રિકલ એક છે; બ્રગડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોના હૃદયમાં માળખાકીય રીતે સામાન્ય છે.
લક્ષણો
બ્રેગડા સિન્ડ્રોમના કારણે સૌથી ભયંકર સમસ્યા ઊંઘમાં અચાનક મૃત્યુ થાય છે. જો કે, બ્ર્ગાડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો જીવલેણ ઘટનાની પહેલાં હળવાશથી , ચક્કર , અથવા સમન્વય (ચેતનાના નુકશાન) ના એપિસોડનો અનુભવ કરી શકે છે. જો આ બિન જીવલેણ એપિસોડ તેમને ડૉક્ટરના ધ્યાન પર લાવે છે, તો નિદાન કરી શકાય છે અને અનુગામી અચાનક મૃત્યુને રોકવા માટે સારવાર શરૂ કરવામાં આવે છે.
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમને રહસ્યમય "અચાનક ન સમજાય તેવા નિશાચર અચાનક મૃત્યુ સિન્ડ્રોમ", અથવા એસયુડીએસએસના કારણ તરીકે ઓળખવામાં આવી છે. દક્ષિણપૂર્વ એશિયામાં યુવાન પુરુષોને અસર કરતી શરત તરીકે સૌ પ્રથમવાર કેટલાક દાયકાઓ પહેલાં વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. ત્યારથી તે માન્યતા પ્રાપ્ત થઈ છે કે આ યુવાન એશિયન પુરુષો પાસે બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ છે, જે મોટાભાગના અન્ય સ્થળો કરતાં વિશ્વની તે ભાગમાં વધુ પ્રચલિત છે.
કારણો
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ એક કે તેથી વધુ આનુવંશિક અસાધારણતાને કારણે દેખાય છે જે કાર્ડિયાક કોષોને અસર કરે છે, ખાસ કરીને, સોડિયમ ચેનલને નિયંત્રિત કરતા જનીનમાં. તે ઑટોસોમલ પ્રબળ લક્ષણ તરીકે વારસાગત છે, પરંતુ અસામાન્ય જનીન અથવા જનીન ધરાવતા દરેકને તે જ રીતે અસર થતી નથી.
હૃદયની લયને નિયંત્રણ કરતી વીજ સિગ્નલ કાર્ડિયાક સેલ મેમ્બ્રેનની ચેનલો દ્વારા પેદા થાય છે, જે ચામડીના કણો (જેને આયનો કહેવાય છે) એ કલાપ્રેમમાં આગળ અને પાછળ પ્રવાહ કરવા માટે પરવાનગી આપે છે. આ ચેનલો મારફતે આયનોનો પ્રવાહ હૃદયની વિદ્યુત સંકેત પેદા કરે છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ ચેનલો પૈકીની એક સોડિયમ ચેનલ છે, જે સોડિયમને કાર્ડિયાક કોશિકાઓ દાખલ કરવાની મંજૂરી આપે છે. બ્રગડા સિન્ડ્રોમમાં, સોડિયમ ચેનલ આંશિક રૂપે અવરોધે છે, જેથી હૃદય દ્વારા ઉત્પન્ન થયેલા વિદ્યુત સંકેતને બદલી શકાય છે. આ ફેરફાર વીજ અસ્થિરતા તરફ દોરી જાય છે, જે અમુક સંજોગોમાં વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન પેદા કરી શકે છે.
વધુમાં, બ્રગડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં ડાયસૌટોનોમિઆનો એક પ્રકાર હોઈ શકે છે - સહાનુભૂતિ અને પેરાસિમ્પેથેટિક સ્વર વચ્ચે અસંતુલન. એવું માનવામાં આવે છે કે સ્લીપ દરમિયાન થાય છે તેવા પેરેસિમ્પેથેટિક ટોનની સામાન્ય વૃદ્ધિને બ્રગડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં અતિશયોક્તિભર્યા હોઇ શકે છે અને આ મજબૂત પેરાસિમ્પપાટીક ટોન અસામાન્ય ચેનલોને અસ્થિર બની શકે છે, અને અચાનક મૃત્યુ પેદા કરી શકે છે.
અન્ય પરિબળો જે બ્રગડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં ઘાતક અસ્થિવિતાને પેદા કરી શકે છે તેમાં તાવ, કોકેઈનનો ઉપયોગ અને વિવિધ દવાઓનો ઉપયોગ, ખાસ કરીને ચોક્કસ એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવાઓનો સમાવેશ થાય છે.
નિદાન
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ દ્વારા ઇલેક્ટ્રીકલ અસામનતા ઇસીજી પર એક લાક્ષણિક નમૂનો ઉત્પન્ન કરી શકે છે, જે બ્રુગાડાના પેટર્ન તરીકે ઓળખાય છે. આ પેટર્નમાં સ્યુડો- જમણા બંડલ શાખા બ્લોકનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં V1 અને V2 લીડ્સમાં એસટી સેગમેન્ટોના એલિવેશન છે.
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ સાથે દરેક જણને તેમના ઇસીજી પર "લાક્ષણિક" બ્રુગાડા પેટર્ન નથી, તેમ છતાં તેઓ પાસે અન્ય સૂક્ષ્મ સૂચક ફેરફારો હશે.
તેથી, જો બ્રગડા સિન્ડ્રોમ શંકાસ્પદ છે (દાખલા તરીકે, ઉદાહરણ તરીકે, સિંકોપ થયો છે અથવા કુટુંબનો સભ્ય અચાનક તેમની ઊંઘમાં મૃત્યુ પામ્યો છે), કોઇ ઇસીજી અસાધારણતાને ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજી નિષ્ણાતને ઓળખવામાં આવે છે, મૂલ્યાંકન કરવા માટે કે શું "બિનપરંપરાગત" બ્રુગાડા પેટર્ન હોઇ શકે છે હાજર
જો કોઈ વ્યક્તિનું ઇસીજી બ્રુગાડા પેટર્ન દર્શાવે છે, અને જો તે અથવા તેણી પાસે ન સમજાય તેવા તીવ્ર ચક્કર અથવા સમન્વયના એપિસોડ પણ છે, તો હૃદયસ્તંભતાનું અવસાન થયું છે અથવા 45 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના અચાનક મૃત્યુનું કુટુંબ ઇતિહાસ છે, અચાનક મૃત્યુનું જોખમ ઊંચી છે જો કે, જો બ્રગડા પેટર્ન હાજર છે અને આમાંના કોઈપણ અન્ય જોખમી પરિબળો આવી નથી, તો અચાનક મૃત્યુનું જોખમ બહુ ઓછું દેખાય છે
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો, જે અચાનક મૃત્યુનું ઊંચું જોખમ ધરાવે છે, તે આક્રમક રીતે થવું જોઈએ. પરંતુ જેઓ ઇસીજી પર બ્રુડાડાનું પેટર્ન ધરાવે છે પરંતુ અન્ય જોખમી પરિબળો ધરાવતા નથી, તે નક્કી કરવા માટે કે કેવી રીતે આક્રમક બનવું તે લગભગ સ્પષ્ટ કટ નથી.
ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજિક ટેસ્ટિંગનો ઉપયોગ અચાનક મૃત્યુના વ્યક્તિના જોખમને સ્પષ્ટ કરીને, આ વધુ મુશ્કેલ સારવારના નિર્ણયમાં મદદ કરવા માટે કરવામાં આવ્યો છે. તે જોખમનું ચોક્કસ મૂલ્યાંકન કરવા માટે ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજિક પરીક્ષણની ક્ષમતા સંપૂર્ણ કરતાં ઘણી ઓછી છે. તેમ છતાં, મોટા વ્યાવસાયિક મંડળીઓ હાલમાં આ પરીક્ષણોને ટેકો આપવા માટે સપોર્ટ કરે છે, જેમની પાસે વધારાના જોખમી પરિબળો વગર તેમના ઇસીજી (ECG) પર બ્રુગાડાના પેટર્ન હોય છે.
આનુવંશિક પરીક્ષણથી બ્રગડા સિન્ડ્રોમના નિદાનની ખાતરી કરવામાં મદદ મળી શકે છે, પરંતુ અચાનક મૃત્યુના દર્દીના જોખમને અંદાજવામાં સામાન્ય રીતે મદદરૂપ નથી. વળી, બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમમાં આનુવંશિક પરિક્ષણ ઘણું જટિલ છે, અને ઘણીવાર સ્પષ્ટ-કાટ જવાબો આપતું નથી. તેથી મોટાભાગના નિષ્ણાતો આ શરત સાથે લોકોમાં નિયમિત જીનેટિક પરીક્ષણની ભલામણ કરતા નથી.
કારણ કે બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ એક આનુવંશિક ડિસઓર્ડર છે જે વારંવાર વારસાગત થાય છે, વર્તમાન ભલામણો કોઈ પણ વ્યક્તિની પ્રથમ ડિગ્રીના સંબંધીઓને સ્ક્રીનીંગ કરવા માટે કહે છે કે જે આ શરતનું નિદાન કરે છે. સ્ક્રીનીંગમાં ઇસીજીની તપાસ કરવી જોઈએ, અને સાવચેતીના એપિસોડ અથવા તીવ્ર ચળકાટની તપાસ માટે કાળજીપૂર્વક તબીબી ઇતિહાસ લેવો જોઈએ.
સારવાર
બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમમાં અચાનક મૃત્યુ અટકાવવાની એકમાત્ર સાબિત પદ્ધતિ એક implantable પ્રતિતંતુવિકમ્પક દાખલ કરી રહી છે. સામાન્ય રીતે, ઍટ્રિઅથિક દવાઓ ટાળવા જોઈએ. જે રીતે આ દવાઓ કાર્ડિયાક સેલ મેમ્બ્રેનની ચેનલો પર કાર્ય કરે છે, તેઓ બર્ગડા સિન્ડ્રોમમાં વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનના જોખમને ઘટાડવામાં નિષ્ફળ જતા નથી, પરંતુ વાસ્તવમાં તે જોખમ વધારી શકે છે.
શું બ્રગડા સિન્ડ્રોમ સાથેના કોઇને એક implantable ડિફિબ્રિલેટર પ્રાપ્ત કરવું જોઈએ તે આકસ્મિક મૃત્યુના જોખમને છેવટે ઊંચી અથવા નીચી હોવાનું નક્કી કરે છે કે કેમ તે પર આધાર રાખે છે. જો જોખમ ઊંચું હોય (લક્ષણો અથવા ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજિક પરીક્ષણ પર આધારિત), તો ડિફિબ્રિલેટરની ભલામણ કરવી જોઈએ. પરંતુ implantable ડિફિબ્રિલેટર ખર્ચાળ છે અને પોતાની જટિલતાઓને લઈ જાય છે , તેથી જો અચાનક મૃત્યુનું જોખમ ઓછું કરવામાં આવે તો, આ ઉપકરણોની ભલામણ હાલમાં નથી.
વ્યાયામ ભલામણો
કોઈપણ સમયે એક યુવાન વ્યક્તિને હૃદયસ્તંભતાનું નિદાન થયું છે જે અચાનક મૃત્યુ પેદા કરી શકે છે, તે કસરત કરવા સલામત છે કે નહીં તે પ્રશ્ન પૂછવામાં આવશે. આનું કારણ એ છે કે મોટાભાગના એરિથમિયાસ કે જે યુવાનોમાં અચાનક મૃત્યુ પેદા કરે છે, તે ક્રિયા દરમિયાન થવાની શક્યતા વધુ હોય છે.
બ્રગડા સિન્ડ્રોમમાં, તેનાથી વિપરીત, કસરત કરતા ઊંઘ દરમિયાન ઘાતક એરિથમિયાસ વધુ ઊંઘે છે. તેમ છતાં, એવું માનવામાં આવે છે (થોડું કે કોઈ ઉદ્દેશ્ય પુરાવા વગર) કે જે આ શરત સાથે લોકોમાં ઉદ્ભવતા સામાન્ય જોખમ રહે છે. આ કારણોસર બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમ નિષ્ણાત પેનલ દ્વારા પેદા કરવામાં આવેલી ઔપચારિક દિશાનિર્દેશોમાં શામેલ છે, જે કાર્ડિયાક શરતો સાથે યુવાન રમતવીરોની કસરતની ભલામણોને સંબોધિત કરે છે.
શરૂઆતમાં, બ્રગડા સિન્ડ્રોમ સાથે કસરત અંગેની માર્ગદર્શિકા તદ્દન પ્રતિબંધિત હતી. કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર અસાધારણતા સાથે સ્પર્ધાત્મક એથલિટ્સ માટેની લાયકાત ભલામણો પરની 2005 36 મી બેથેડા કોન્ફરન્સે ભલામણ કરી હતી કે બ્રગડા સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો ઉચ્ચ-તીવ્રતાવાળી કસરતને એકસાથે અવગણશે.
જો કે, આ સંપૂર્ણ પ્રતિબંધને ત્યારબાદ ખૂબ ગંભીર તરીકે માન્યતા આપવામાં આવી છે. હકીકત એ છે કે બરડાડા સિન્ડ્રોમ સાથે દેખાતા એરિથમિયાસ ખાસ કરીને કસરત દરમિયાન થતી નથી, આ ભલામણો 2015 માં અમેરિકન હાર્ટ એસોસિયેશન અને અમેરિકન કોલેજ ઓફ કાર્ડિયોલોજીના નવા માર્ગદર્શિકા હેઠળ ઉદાર બની હતી.
વધુ તાજેતરના, 2015 ની ભલામણો મુજબ, જો બ્રિગાડા સિન્ડ્રોમ સાથેના યુવાન એથ્લેટ્સમાં કસરત સાથે સંકળાયેલા કોઈ લક્ષણો ન હોય, તો સ્પર્ધાત્મક રમતોમાં ભાગ લેવા તેમને વાજબી છે જો:
- તેઓ, તેમના દાક્તરો અને માતાપિતા અથવા વાલીઓ સંભવિત જોખમોને સમજે છે, અને જરૂરી સાવચેતી માટે સંમત થયા છે.
- સ્વયંસંચાલિત બાહ્ય ડિફિબ્રિલેટર (AED) એ તેમના વ્યક્તિગત રમત સાધનોનો સામાન્ય ભાગ છે.
- ટીમના અધિકારીઓ AED નો ઉપયોગ કરવા અને જો જરૂરી હોય તો CPR કરવા માટે સક્ષમ અને તૈયાર છે.
સારાંશ
બ્ર્ગાડા સિન્ડ્રોમ એક અસામાન્ય આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે અચાનક મૃત્યુનું કારણ બને છે, સામાન્ય રીતે ઊંઘ દરમિયાન, અન્યથા તંદુરસ્ત યુવાન લોકોમાં. એક ઉલટાવી શકાય તેવી ઇવેન્ટ થાય તે પહેલાં યુક્તિ આ સ્થિતિનું નિદાન કરે છે. આના માટે ડોકટરોને સાવચેત રહેવાની જરૂર પડે છે - ખાસ કરીને એવા કોઈ પણ વ્યક્તિમાં કે જે સિન્ક્રોપ અથવા હલકચલન વગરના એપિસોડ ધરાવે છે - બ્રુગાડા સિન્ડ્રોમમાં જોવા મળતી સૂક્ષ્મ ઇસીજી તારણો.
જે લોકો બ્રુડાડા સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન કરે છે તેઓ હંમેશાં યોગ્ય સારવાર સાથે જીવલેણ પરિણામને ટાળી શકે છે, અને તેઓ ખૂબ જ સામાન્ય જીવન જીવવાની આશા રાખી શકે છે.
> સ્ત્રોતો:
> બ્ર્ગાડા પી, બરગાડા જે. જમણા બંડલ શાખાની બ્લોક, પર્સિસ્ટન્ટ એસટી સેગમેન્ટ એલિવેશન અને અચડર્ડ કાર્ડિયાક ડેથ: એક ડિસ્ટ્રિક્ડ ક્લિનિકલ એન્ડ ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિઓગ્રાફિક સિન્ડ્રોમ. બહુસંવર્ધન રિપોર્ટ. જે અમ કોલ કાર્ડોલ 1992; 20: 1391
> મેરોન બી.જે., ઝીપ્સ ડીપી, કોવાકસ આરજે, એટ અલ કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર અસાધારણતા સાથે સ્પર્ધાત્મક એથલિટ્સ માટે પાત્રતા અને અયોગ્ય ભલામણો. પ્રસાર 2015; DOI: 10.1161 / સીઆઇઆર.0000000000000236.
> પ્રિઓરી એસજી, વાઈલ્ડ એએ, હોરી એમ, એટ અલ એચઆરએસ / એહર્રા / એપીઆરઆરએસ નિષ્ણાત સંમતિ નિવેદન અને ઇનહેરીટેડ પ્રાયમરી એરેમિમિઆ સિન્ડ્રોમ સાથેના દર્દીઓના નિદાન પર નિવેદન: મે 2013 માં એચઆરએસ, એએચઆરએ, અને એપીએચઆરએસ દ્વારા સમર્થિત દસ્તાવેજ અને જૂન 2013 માં એસસીએફ, અહા, પેસ અને એઇપીસી દ્વારા. હાર્ટ રિધમ 2013 ; 10: 1 932.
> ઝીપ્સ, ડીપી, એકરમેન, એમજે, એસ્ટ્સ એનએ, ત્રીજી, એટ અલ. ટાસ્ક ફોર્સ 7: એરિથમિયાઝ. જે એમ કોલ કાર્ડિઓલ 2005; 45: 1354