ઓટોઇમ્યુન ડિસઓર્ડર રક્ત વાહિનીની બળતરાનું કારણ બને છે
પોલીજનાઇટિસ (જી.પી.એ.) સાથે ગ્રાન્યુલોટોસીસ, વેજનરના ગ્રાન્યુલોટોટોસીસ તરીકે વધુ સામાન્ય રીતે ઓળખાય છે, એક દુર્લભ સ્વયંપ્રતિરક્ષા ડિસઓર્ડર છે જે શરીરના જુદા જુદા ભાગોમાં રુધિરવાહિનીઓના બળતરાનું કારણ બને છે.
કારણો
બધા સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ સાથે, જી.પી.એ. રોગપ્રતિકારક તંત્ર દ્વારા અવ્યવસ્થિત ગણાશે. અજ્ઞાત કારણોસર, શરીર ભૂલથી રુધિરવાહિનીઓમાં સામાન્ય પેશીઓને વિદેશી તરીકે ઓળખશે.
દેખીતો ખતરોને સમાવવા માટે, રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓ કોષોને ઘેરી લેશે અને ગ્રાનુલોમા તરીકે ઓળખાતા કઠણ ગાંઠો બનાવશે.
ગ્રાનુલોમાનું નિર્માણ અસરગ્રસ્ત રુધિરવાહિનીઓમાં ( વાસ્ક્લુટીસ તરીકે ઓળખાતી સ્થિતિ) ક્રોનિક બળતરાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. સમય જતાં, આ માળખાકીય રીતે જહાજોને નબળા કરી શકે છે અને તેમને વિસ્ફોટ કરવા માટે ઉભા કરે છે, સામાન્ય રીતે ગ્રેન્યુલોમેટસ ગ્રોથ્સની જગ્યાએ. તે રક્ત વાહિનીઓને સખત અને સાંકડા કરી શકે છે, શરીરની કી ભાગોમાં રક્ત પુરવઠાને કાપી શકે છે.
જી.પી.એ મુખ્યત્વે નાના-થી-મધ્યમ કદની રુધિરવાહિનીઓને અસર કરે છે. જ્યારે શ્વસન માર્ગ, ફેફસાં અને કિડની હુમલાના મુખ્ય લક્ષ્યો છે, ત્યારે GPA પણ ચામડી, સાંધા અને નર્વસ તંત્રને નુકસાન કરી શકે છે. હૃદય, મગજ અને જઠરાંત્રિય માર્ગ ભાગ્યે જ અસર પામે છે.
જી.પી.એ પુરુષો અને સ્ત્રીઓને સમાન રીતે મુખ્યત્વે 40 અને 60 વર્ષની વય વચ્ચે અસર કરે છે. એક દસ લાખ લોકોમાં માત્ર 10 થી 20 કેસોના વાર્ષિક બનાવોની અસાધારણ બિમારી માનવામાં આવે છે.
પ્રારંભિક ચિહ્નો અને લક્ષણો
જી.પી.એ.નાં લક્ષણો વેસ્ક્યુલર ઇન્ફ્લેમેશનના સ્થાન દ્વારા બદલાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં રોગમાં, લક્ષણો અસ્પષ્ટ અને બિન-વિશિષ્ટ હોઈ શકે છે જેમ કે વહેતું નાક, અનુનાસિક પીડા, છીંટવી અને પોસ્ટ અનુનાસિક ટીપાં.
જો કે, જેમ રોગ વધે છે, અન્ય, વધુ ગંભીર લક્ષણો વિકસે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- વજનમાં ઘટાડો
- થાક
- ભૂખ ના નુકશાન
- તાવ
- નોઝ બ્લફ્સ
- છાતીનો દુખાવો (શ્વાસની તકલીફ વિના અથવા વગર)
- મધ્ય કાનમાં દુખાવો
આ લક્ષણોની સામાન્ય પ્રકૃતિ ઘણી વાર નિદાનને મુશ્કેલ બનાવી શકે છે. તે અસામાન્ય નથી, ઉદાહરણ તરીકે, જી.પી.એ. માટે ખોટા નિદાન અને શ્વસન ચેપ તરીકે ગણવામાં આવે છે. તે માત્ર ત્યારે જ જ્યારે ડોકટરો વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયાના કારણનો પુરાવો શોધી શકતા નથી કે જે વધુ તપાસનો આદેશ આપી શકે છે, ખાસ કરીને જયારે વેસ્ક્યુલાટીસના પુરાવા હોય.
પ્રણાલીગત લક્ષણો
પ્રણાલીગત રોગ તરીકે, GPA એક જ સમયે એક અથવા અનેક અંગ સિસ્ટમોને ઇજા કરી શકે છે. જ્યારે લક્ષણોનું સ્થાન બદલાઇ શકે છે, ત્યારે અન્ડરલાઇંગ કાર (વાસ્યુલીટીસ) સામાન્ય રીતે ડોકટરને ઓટોઇમ્યુન નિદાનની દિશામાં નિર્દેશિત કરે છે જો બહુવિધ અંગો સામેલ હોય.
GPA ના પ્રણાલીગત લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:
- છિદ્રિત સેપ્ટમના કારણે અનુનાસિક પુલનું પતન (જેને "સેડલ નાક" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, જે લાંબા ગાળાની કોકેઈનના વપરાશ સાથે દેખાતા સમાન છે)
- અંતર્ગત હાડકાના વિનાશને લીધે દાંતનું નુકસાન
- આંતરિક કાન નુકસાન કારણે સેન્સોરીઅનરી સુનાવણી નુકશાન
- આંખના ભાગોમાં ગ્રેન્યુલોમેટસ વૃદ્ધિનો વિકાસ
- શ્વાસનળીના સાંકડી થવાના કારણે અવાજ બદલાવો
- પેશાબમાં લોહી ( હેમમેટુરિયા )
- કિડનીની નિષ્ફળતા માટે કિડની કાર્યવાહીમાં ઝડપથી ઘટાડો
- ફેફસામાં ગ્રેનુલોમેટસ જખમ અને પોલાણની રચનાના કારણે લોહીવાળા કફ સાથે ઉધરસ.
- સંધિવા (વારંવાર શરૂઆતમાં રાયમટોઇડ સંધિવા તરીકે નિદાન થયું હતું)
- ચામડી પર લાલ અથવા જાંબલી પેચોનો વિકાસ ( પુરપુરા )
- મજ્જાતંતુને નુકસાન પહોંચાડવાથી, નબળાઇ, ઝણઝણાટ અથવા બર્નિંગ સનસનાટીંગ ( ન્યુરોપથી )
નિદાનની પદ્ધતિઓ
જી.પી.એનું નિદાન સામાન્ય રીતે ઘણાબધા સમય પછી જ કરવામાં આવે છે, લાંબા સમય માટે અસંબંધિત લક્ષણો નબળી પડી જાય છે. જ્યારે રોગ સાથે સંકળાયેલ ચોક્કસ સ્વયંચાલિત શરીરને ઓળખવા માટે રક્ત પરીક્ષણો ઉપલબ્ધ છે, ત્યારે એન્ટિબોડીઝની હાજરી (અથવા અભાવ) નિદાનને (અથવા નકારવા) પુષ્ટિ કરવા માટે પૂરતું નથી.
તેના બદલે, નિદાન લક્ષણો, લેબોરેટરી પરીક્ષણો, એક્સ-રે અને શારીરિક પરીક્ષાના પરિણામોના મિશ્રણને આધારે બનાવવામાં આવે છે.
અસરકારક પેશીઓના બાયોપ્સી સહિત નિદાનને ટેકો આપવા માટે અન્ય સાધનોની જરૂર પડી શકે છે. ફેફસાંની બાયોપ્સી સામાન્ય રીતે શ્વાસનળીના લક્ષણો ન હોય તો પણ શરૂ કરવા માટેનું શ્રેષ્ઠ સ્થળ છે. તેનાથી વિપરીત, ઉપલા શ્વસન માર્ગના બાયોપ્સી, ઓછામાં ઓછી મદદરૂપ હોવાનું કારણ છે કારણ કે 50 ટકા ગ્રાન્યુલોમા અથવા ટીશ્યુના નુકસાનની કોઈ ચિન્હો દેખાશે નહીં.
તેવી જ રીતે, એક છાતી એક્સ-રે અથવા સીટી સ્કેન અન્યથા સામાન્ય ફેફસાના કાર્ય સાથે લોકોમાં ફેફસાની અસાધારણતા દર્શાવે છે.
એકસાથે, પરીક્ષણો અને લક્ષણોનું મિશ્રણ GPA નિદાનને સમર્થન આપવા માટે પૂરતું હોઈ શકે છે.
વર્તમાન સારવાર
1970 ના દાયકા પહેલાં, વેજનરના ગ્રાન્યુલોટોટોસિસને લગભગ સર્વવ્યાપી જીવલેણ માનવામાં આવતું હતું, મોટેભાગે શ્વસન નિષ્ફળતા અથવા uremia (લોહીમાં કચરાના ઉત્પાદનોના અસાધારણ ઉચ્ચ સ્તરોને સંડોવતા એક શરત) કારણે.
તાજેતરના વર્ષોમાં, ઉચ્ચ માત્રા કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ અને રોગપ્રતિકારક દમનકારી દવાઓનું મિશ્રણ 75 ટકા કેસોમાં અસરકારક હાંસલ કરવા માટેનું સાબિત થયું છે.
કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સાથે બળતરા ઘટાડીને અને રોગપ્રતિકારક દમનકારી દવાઓ જેવી કે સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ સાથે ઓટોઇમ્યુન પ્રતિસાદને તોડીને સક્રિય રીતે, જી.પી.એ. ધરાવતા ઘણા લોકો લાંબા, તંદુરસ્ત જીંદગી જીવે છે અને 20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી માફ કરવામાં આવે છે.
પ્રારંભિક સારવાર બાદ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ડોઝ સામાન્ય રીતે ઘટાડાય છે કારણ કે રોગ નિયંત્રણ હેઠળ લાવવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દવાઓ એકસાથે બંધ કરી શકાય છે.
સિક્લોફોસ્ફામાઇડ, તેનાથી વિપરીત, સામાન્ય રીતે ત્રણથી છ મહિના માટે સૂચવવામાં આવે છે અને તે પછી અન્ય, ઓછું ઝેરી ઇમ્યુનોસપ્રેસેંટન્ટમાં ફેરવાઈ જાય છે. જાળવણી ઉપચારની અવધિ અલગ અલગ હોઈ શકે છે પરંતુ કોઈ પણ ડોઝ ફેરફારોને ધ્યાનમાં લેવામાં આવે તે પહેલાં સામાન્ય રીતે એક અથવા બે વર્ષ સુધી ચાલે છે.
ગંભીર રોગ ધરાવતા લોકોમાં, અન્ય, વધુ આક્રમક દરમિયાનગીરીઓની જરૂર પડી શકે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- ઉચ્ચ માત્રા નસમાં ઉપચાર
- પ્લાઝમા વિનિમય (જ્યાં લોહીને સ્વયંસેવકો દૂર કરવા માટે અલગ છે)
- કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ
પૂર્વસૂચન
ઉચ્ચ ઘટાડાની દરો હોવા છતાં, સારવારના 50 ટકા સુધીના વ્યક્તિઓ પુનઃપ્રાપ્તિનો અનુભવ કરશે. વધુમાં, જી.પી.એ. ધરાવતા વ્યક્તિ લાંબા ગાળાના જટીલતાઓનું જોખમ છે, જેમાં ક્રોનિક કિડનીની નિષ્ફળતા, સુનાવણીની નુકશાન, અને બહેરાશ આ ટાળવાનો શ્રેષ્ઠ માર્ગ એ છે કે તમારા ડૉક્ટર સાથે નિયમિત રૂપે નિયમિત તપાસો અને નિયમિત રૂધિર અને ઇમેજિંગ પરીક્ષણો.
રોગના યોગ્ય સંચાલન સાથે, સફળતાપૂર્વક સારવાર કરનારા દર્દીઓમાંથી 80 ટકા ઓછામાં ઓછી આઠ વર્ષ સુધી જીવશે. નવા એન્ટિબોડી આધારિત ઉપચાર પદ્ધતિઓ અને પેનિસિલિન જેવા ડેરિવેટિવ્ઝ જેને સેલકપ્ટ (માયકોફેનોલેટ મોફેટિલ) કહેવાય છે તે આગામી વર્ષોમાં તે પરિણામોને વધુ સુધારી શકે છે.
> સ્ત્રોતો:
અલૌહૌવીસ, એચ .; લેઓ, જે .; ફેડેલ એસ. અને પોર્ટર, એસ. "વેગેન્સર્સ ગ્રેન્યુલોમેટિસઃ એ રીવ્યુ ઓફ ક્લિનિકલ ફીચર્સ એન્ડ અ અપડેટ ઇન નિદાન અને સારવાર." જર્નલ ઓરલ પાથ મેડિસીન. 2013; 42: 507-516.
> ફોર્ટીન, પી .; તેજની, એ .; બાસેટ્ટ, કે .; અને મુસિની, વી. "વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટેના પ્રમાણભૂત સારવાર ઉપરાંત ઇન્ટ્રાવેન્સ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન." કોક્રેન ડેટા સિસ્ટે રેવ. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> સિલ્વા, એસ .; સ્પેક્સ, યુ .; કેરા, એસ એટ અલ "માઈક્રોસ્કોપિક પોલિઆંગિયાઇટીસ વિથ ઇન્ડક્શન એન્ડ મેન્ટેનન્સ ઓફ રિમિશન ઇન હાયડ ટુ મૉડેરેટ રેનલ ઇન્વોલ્મેન્ટ - એ પ્રોસ્પેક્ટિવ, ઓપન લેબલ પાયલટ ટ્રાયલ." ક્લિન જે એમ સોક નેફ્રોલ 2010; 5 (3): 445-453