નોન-ટ્રાંઝફ્યુઝન આધારિત થાલિસિમીની સમીક્ષા
થાલેસિમી એ રક્તકણોમાં હેમોગ્લોબિન (પ્રોટીન) ને અસર કરતા વિકારોનો એક જૂથ છે, જે લાલ રક્તકણો (RBC) છે. થૅલેસીમિયા ધરાવતા લોકો હેમોગ્લોબિન પેદા કરી શકતા નથી જે સામાન્ય રીતે એનિમિયા (ઓછી આરબીસી ગણતરી) અને અન્ય ગૂંચવણો તરફ દોરી જાય છે.
થાલેસિમીને ત્રણ મોટા વર્ગોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે:
- લક્ષણ: વ્યક્તિ પરિવર્તન માટે જનીન ધરાવે છે પરંતુ રોગ નથી. આને ક્યારેક થૅલસીમીયા નાનું કહેવાય છે.
- ઇન્ટરમિડિયા: ક્યાંક લક્ષણ અને મુખ્ય વચ્ચે થાલસેમિયા સાથે વ્યક્તિ.
- મુખ્ય: થૅલસીમિયા ધરાવતા વ્યક્તિને આજીવન આરબીસી (RBC) ટ્રાન્સફર થાય છે.
થલસીમિયા ઇન્ટરમિડીયા કેવી રીતે નિદાન થાય છે?
તેમ છતાં, મોટાભાગના સમય થૅલસીમિયા મુખ્યને નવા જન્મેલા સ્ક્રિન પર ઓળખવામાં આવશે, થાલેસિમીયા ઇન્ટરમીડિયા ધરાવતા લોકો વર્ષો પછી ઓળખી શકશે નહીં. આ લોકો સામાન્ય રીતે નિયમિત સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરી (સીબીસી) પર ઓળખાય છે. સીબીસી થોડું લાલ રક્ત કોશિકાઓ સાથે હળવાથી મધ્યમ એનિમિયા જાહેર કરશે. આ આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા સાથે મૂંઝવણ કરી શકાય છે.
હિમોગ્લોબિન પ્રોફાઇલ (જેને ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ પણ કહેવાય છે) દ્વારા નિદાનની નિશ્ચિતતા છે. બીટા થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમીડિયામાં અને આ પરીક્ષણમાં હેમોગ્લોબિન એ 2 (પુખ્ત હેમોગ્લોબિનનો બીજો ફોર્મ) અને ક્યારેક એફ (ગર્ભ) માં એલિવેશન દર્શાવે છે. આલ્ફા થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમિડીઆને સામાન્ય રીતે હેમોગ્લોબિન એચ રોગ કહેવામાં આવે છે કારણ કે આ રૂપરેખા પર દેખાતો મુખ્ય હિમોગ્લોબિન છે.
થાલિસિઆ ઇન્ટરમિડીયાના જટીલતા શું છે?
થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમીડિયાની જટીલતામાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- આયર્ન ભારને
- ઑસ્ટિયોપોરોસિજ઼: હાડકાની નબળાતા
- એક્સ્ટ્રામેડલરી હેમેટોપીઝિસ: આમાં રેડ બ્લડ સેલનું ઉત્પાદન વધારવા માટે બરોળ, યકૃત અને / અથવા બોન મેરોના વિસ્તરણનો ઉલ્લેખ કરે છે. ખોપડીમાં સૌથી વધુ અસરકારક હાડકાંઓ - કપાળ અને ગાલ હાડકાં.
- હાઈપોગોનાડિઝમ: લૈંગિક અંગોનું ઘટાડેલું ઉત્પાદન. આ કુદરતી રીતે થવાથી તરુણાવસ્થાને અટકાવી શકે છે
- ગેલસ્ટોન્સ:
- બ્લડ ગંઠાવાનું
થલસીમિયા ઇન્ટરમિડીઆથી લોકો શા માટે આયર્ન ઓવરલોડ વિકસિત કરે છે?
થલાસીમીયા ઇન્ટરમીડિયા ધરાવતા લોકોને આયર્ન ભારને વિકસાવવાની બે કારણો છે.
- લાલ રક્ત પરિવર્તનનું પુનરાવર્તન કરો: તેમ છતાં થાલિસિઆ ઇન્ટરમિડીઆવાળા બાળકોને દર 3-4 અઠવાડિયામાં ટ્રાન્સલેશનની જરૂર પડતી નથી, પરંતુ થાલિસિમીયાના બાળકોમાં તેઓ દર વર્ષે કેટલાક રક્ત તબદિલીની જરૂર પડી શકે છે. દરેક લાલ રક્ત મિશ્રણને લોહીની નસ (IV) માત્રા જેવી છે. શરીરના શરીરમાંથી આ આયર્નને દૂર કરવા માટે શરીર પાસે એક સરસ રીત નથી. સમય જતાં, આ પુનરાવર્તન થતાં લોહીન ભારને વિકાસમાં પરિણમી શકે છે, જોકે સામાન્ય રીતે પાછળથી જીવનમાં (પુખ્તવય) થૅલેસીમિયા મુખ્ય (બાળપણ) ધરાવતા લોકો કરતાં.
- ખોરાકમાંથી આયર્નનું શોષણ વધ્યું છે: શરીર ઓળખે છે કે અસ્થિમજ્જા હેમોગ્લોબિન અને લાલ રક્તકણો ઉત્પન્ન કરે છે. હેપિસિડીન એક પ્રોટીન છે જે લોહનું શોષણ અવરોધે છે. થૅલેસીમિયામાં, હેપસીડિનનું સ્તર ઓછું કરવાની જરૂર છે તેના કરતા વધુ લોહને શોષવાની જરૂર છે. તે આગ્રહણીય છે કે થૅલસીમીયા ઇન્ટરમીડિયા ધરાવતા લોકો નીચા લોહ ખોરાકને અનુસરતા હોય છે અને ભોજન સાથે ચા પીવે છે કારણ કે ચાના લોખંડના શોષણને અવરોધે છે.
થાલિસિઆ ઇન્ટરમિડીયા માટે સારવાર વિકલ્પો શું છે?
- નિયમિત તબીબી સંભાળ: થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમીડિયા ધરાવતા દરેક વ્યક્તિને સારવારની જરૂર નથી, પરંતુ ગૂંચવણો માટે મોનીટર કરવા માટે તબીબી સંભાળ ચાલુ રાખવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે.
- ટ્રાન્સફ્યુઝન: થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમીડિયા ધરાવતા લોકોને ટ્રાન્સ્ફ્યુઝનની જરૂર પડી શકે છે, પરંતુ મોટાભાગે પુખ્તાવસ્થા સુધી થૅલેસીમિયા ધરાવતા લોકો જેટલી વાર નહીં. વધતા વૃદ્ધિ અને વિકાસ (તરુણાવસ્થા), તબક્કાની તબિયતની જરૂર પડી શકે છે, ખાસ કરીને તાવ, સગર્ભાવસ્થા અથવા શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારીમાં તે માંદગી.
- ફોલિક એસિડ: કેટલાક દાક્તરો આરબીસીના ઉત્પાદનને ટેકો આપવા માટે દરરોજ ફોલિક એસિડની ભલામણ કરી શકે છે.
- Splenectomy: થૅલેસીમિયામાં, બરોળનો વધારો (સ્પ્લિનોમેગેલી) આરબીસીના ઉત્પાદનમાં સુધારો કરવાના પ્રયત્નોમાં વધારો કરી શકે છે. આ વારંવાર બિનઅસરકારક છે અને તે એનિમિયાને બગાડી શકે છે અને / અથવા ટ્રાન્સફ્યુઝનની જરૂરિયાત વધારી શકે છે. આ સંજોગોમાં, splenectomy ગણવામાં આવે છે.
- હાઈડ્રોક્સ્યુરેઆ: હાઈડ્રોક્સ્યૂરિયા એ હેમોગ્લોબિન વધારવા માટે મોં દ્વારા લેવામાં આવતી દૈનિક દવા છે, જેનાથી આરબીસીના પ્રસરણની જરૂરિયાત ઘટાડે છે.
- લો આયર્ન આહાર: કારણ કે થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમીડિયા ધરાવતા લોકોને ખોરાકમાં આયર્નની વધારે શોષણ થવાના કારણે લોહ ભારને વિકસાવવાનું જોખમ રહેલું છે, તેથી નીચા આયર્ન ખોરાકની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે. ચા, ખાસ કરીને કાળી ચા, લોખંડનું શોષણ ઘટાડે છે અને ભોજન સાથે તેને ભલામણ કરી શકાય છે.
શીખવું કે તમારી પાસે થૅલેસીમિયા ઇન્ટરમિડીઆ છે, તે આઘાતજનક હોઈ શકે છે કારણ કે તમારી પાસે કોઈ પણ લક્ષણો ન હતા. તમારા ફિઝિશિયન સાથે શેડ્યૂલ તરીકે અનુસરવા માટે ખાતરી કરો કે જેથી સંભવિત જટિલતાઓ માટે તમે મોનીટર કરી શકો.
> સ્ત્રોતો:
> બેન્ઝ ઇજે થૅલેસીમિયા સિન્ડ્રોમ્સના મોલેક્યુલર પેથોલોજી, ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ અને થૅલસીમિયાના નિદાન અને બીટા થૅલેસીમિયાના સારવાર. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ.