ઝાંખી
કાર્ડિયોમાયોપથી, અથવા હૃદયના સ્નાયુની બિમારીના ત્રણ સામાન્ય વર્ગોમાં પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી એ સૌથી સામાન્ય છે. અન્ય બે વર્ગોમાં કાર્ડિયોમાયોપથી , અને હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી છે .
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી એ મહત્વનું છે કારણ કે તે ઘણી વખત હૃદયની નિષ્ફળતા પેદા કરે છે, અને અંતર્ગત કારણ પર આધાર રાખીને, હૃદયની નિષ્ફળતા અસરકારક રીતે સારવાર માટે મુશ્કેલ હોઈ શકે છે.
કારણ કે આ ડિસઓર્ડરની સારવાર મુશ્કેલ હોઈ શકે છે, પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી ધરાવતી કોઈપણ વ્યક્તિ કાર્ડિયોલોજિસ્ટની સંભાળ હેઠળ હોવી જોઈએ.
વ્યાખ્યા
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથીમાં, કોઈ એક કારણ કે હૃદયના સ્નાયુમાં અસામાન્ય "કઠોરતા" વિકસે છે. જ્યારે સખત હૃદય સ્નાયુ હજી પણ સામાન્ય રીતે કરાર કરી શકે છે, અને આમ રક્ત પંપવામાં સક્ષમ છે, તે હ્રદયની ધબકારાના ડાયાસ્ટોલિક તબક્કા દરમિયાન સંપૂર્ણપણે આરામ કરવામાં અક્ષમ છે. (ડિસ્ટોલ એ કાર્ડિયાક ચક્રનો "ભરણ" તબક્કો છે- હૃદયની ધબકારા વચ્ચેનો સમય, જ્યારે વેન્ટ્રિકલ્સ રક્ત સાથે ભરી રહ્યાં છે.) આ રાહત નિષ્ફળતા તેને વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે જેથી વેન્ટ્રિકલ્સને ડાયસ્ટોલમાં દરમિયાન લોહીમાં પૂરતું ભરી શકે.
હૃદયની પ્રતિબંધિત ભરવા (જે આ સ્થિતિને તેનું નામ આપે છે) રક્તને "બેકઅપ" કરવા માટે કારણ બને છે કારણ કે તે વેન્ટ્રિકલ્સમાં પ્રવેશવાનો પ્રયાસ કરે છે, જે ફેફસામાં અને અન્ય અંગોમાં ભીડ પેદા કરી શકે છે.
ડાયસ્ટોલ દરમિયાન હૃદયના પ્રતિબંધિત ભરવાનું બીજું નામ "ડાયાસ્ટોલિક ડિસફંક્શન" છે, અને તે પેદા થતી હૃદયની નિષ્ફળતાને ડાયાસ્ટોલિક હાર્ટ ફેઇલર કહેવામાં આવે છે.
અનિવાર્યપણે, પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી ડાયાસ્ટોલિક હૃદયની નિષ્ફળતાના ઘણા કારણો પૈકી એક છે, જો કે પ્રમાણમાં દુર્લભ એક.
કારણો
કેટલીક પરિસ્થિતિઓ છે જે પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી પેદા કરી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કોઈ ચોક્કસ કારણને ઓળખવામાં ન આવે, તે કિસ્સામાં પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીને "આઇડિયોપેથેટિક" કહેવાય છે. જોકે, આઇડિયોપેથેટિક પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીનું નિદાન થવું જોઈએ, જ્યારે અન્ય તમામ સંભવિત કારણોને જોવામાં આવે અને તેને નકારી કાઢવામાં આવે.
આ અન્ય કારણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- જેમ કે એમેલોઈડિસિસ , સરકોઇડિસ , હર્લર સિન્ડ્રોમ , ગેઉચર રોગ અને ફેટી ઘૂસણખોરી જેવી પ્રબળ રોગો .
- અસંખ્ય પારિવારિક વિકૃતિઓ જે કુદરતમાં આનુવંશિક છે, જેમાં સ્યુઓક્સેન્થોવા ઇલાસ્ટિકમનો સમાવેશ થાય છે.
- ફેબ્રી બિમારી , ગ્લાયકોજેન સ્ટોરેજ ડિસીઝ અને હેમ્રોટ્રૉમેટિસ સહિત સંગ્રહસ્થાન રોગો.
- સ્ક્લેરોદર્મા , હાઇપીરેઓસિનફિલિક સિન્ડ્રોમ , એન્ડોમાકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ , મેટાસ્ટેટિક કેન્સર, રેડિયેશન થેરાપી અથવા કિમોથેરાપી સહિતના અન્ય મિશ્રિત શરતો.
આ તમામ કારકિર્દીના વિકારોમાં સામાન્ય હોય છે તે છે કે તેઓ અમુક પ્રક્રિયા ઉત્પન્ન કરે છે જે હૃદયની સ્નાયુઓની સામાન્ય કામગીરી સાથે દખલ કરે છે, જેમ કે અસામાન્ય સેલ્યુલર ઘૂસણખોરી, અથવા અસામાન્ય થાપણો. આ પ્રક્રિયાઓ હૃદયના સ્નાયુનું સંકોચન સાથે ખૂબ જ દખલગીરી કરતી નથી, પરંતુ તેઓ હૃદયના સ્નાયુની સ્થિતિસ્થાપકતાને ઘટાડે છે અને આમ વેન્ટ્રિકલ્સને રક્તથી ભરવાનું પ્રતિબંધિત કરે છે.
લક્ષણો
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી સાથેના લોકોના લક્ષણો હૃદયની નિષ્ફળતાના અન્ય સ્વરૂપો સાથે થતા લક્ષણો જેવી જ હોય છે. લક્ષણો મુખ્યત્વે ફેફસાની ભીડ, અન્ય અવયવોની ભીડને કારણે, અને કાર્ય દરમિયાન હૃદયના પંપને યોગ્ય રીતે રક્ત જથ્થોમાં વધારો કરવાની અસમર્થતા છે.
પરિણામે, પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી સાથેના સૌથી વધુ જાણીતા લક્ષણોમાં શ્વસન (શ્વાસની તકલીફ), સોજો (પગના સોજો અને પગની ઘૂંટીઓ), નબળાઇ, થાક, વ્યાયામ માટે ઘણું ઓછું સહનશીલતા, અને પાલ્પિટેશન્સ છે . ગંભીર પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી સાથે, પેટની અંગોની ભીડ થઇ શકે છે, વિસ્તૃત યકૃત અને બરોળ ઉત્પન્ન કરી શકે છે, અને ઉકળવા (પેટની પોલાણમાં પ્રવાહી સંચય.)
નિદાન
હૃદયની નિષ્ફળતાના મોટા ભાગના સ્વરૂપો સાથે, પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથીનું નિદાન તેના આધારે પ્રથમ રહે છે કે તબીબી ઇતિહાસ અને શારીરિક તપાસ કરતી વખતે આ સ્થિતિ પ્રસ્તુત થઈ શકે છે.
નોંધપાત્ર પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી ધરાવતા લોકો પાસે આરામદાયક સંબંધી ટાચીકાર્ડિયા (ઝડપી હૃદય દર) હોય છે, અને ગરદનમાં નસનો વિક્ષેપ. આ ભૌતિક તારણો, તેમ જ લક્ષણો, તે સંક્ષિપ્ત પેરિકાકાર્ટિસથી જોઇ શકાય તેવા હોય છે. વાસ્તવમાં, પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીને કોન્સ્ટક્ટિવ પેરીકાર્ડીટીસથી જુદા પાડવાથી એક ક્લાસિક સમસ્યા છે કે કાર્ડિયોલોજિસ્ટ તેમના બોર્ડ સર્ટિફિકેટ પરીક્ષાઓ પર અનિવાર્યપણે સામનો કરે છે. (પરીક્ષણ પર, આ બંને પરિસ્થિતિઓ દ્વારા ઉત્પન્ન થયેલા વિશિષ્ટ હૃદય અવાજોથી જવાબ આપવાનું છે- પ્રતિબંધક કાર્ડિયોમાયોપથી વિરૂદ્ધ "એસ 3 ગ્રૉપ" અને સંક્ષિપ્ત pericarditis સાથે "પેરિકાર્ડિયલ નોક".)
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીના નિદાનને ઇકોકાર્ડિઓગ્રાફી ચલાવીને પુષ્ટિ મળી શકે છે, જે ડાયાસ્ટોલિક ડિસફંક્શન અને વેન્ટ્રિકલ્સના પ્રતિબંધિત ભરવાના પુરાવા દર્શાવે છે. જો અન્ડરલાઇંગ કાર એ એમોલોઇડિસ જેવી ઘાતક રોગ છે, તો ઇકો ટેસ્ટ વેન્ટ્રિક્યુલર સ્નાયુમાં અસામાન્ય થાપણોનું પુરાવા પણ બતાવી શકે છે. કાર્ડિયાક એમઆરઆઈ સ્કેનિંગ નિદાન કરવામાં મદદ કરી શકે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અંતર્ગત કારણને ઓળખવામાં મદદ કરી શકે છે. એક ઘૂસણખોરી અથવા સંગ્રહ રોગ હાજર હોય ત્યારે નિદાન કરવા માટે હૃદય સ્નાયુ બાયોપ્સી પણ ખૂબ ઉપયોગી બની શકે છે.
સારવાર
જો પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીના અંતર્ગત કારણને ઓળખવામાં આવે છે, તો તે અંતર્ગત કારણને આક્રમકપણે સારવારથી પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીની પ્રગતિને રિવર્સ અથવા અટકાવી શકે છે. કમનસીબે, ત્યાં કોઈ ચોક્કસ ઉપચાર નથી કે જે પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી પોતે જ સીધી ફેરવે છે
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીનું સંચાલન કરવાથી લક્ષણો ઘટાડવા માટે ફેફસાના સંકટ અને સોજોને અંકુશમાં રાખવા તરફ ધ્યાન આપવામાં આવે છે. આ ઘણી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને પરિપૂર્ણ થાય છે જેનો ઉપયોગ હૃદયસ્તંભીય કાર્ડિયોમાયોપથીના કારણે હૃદયની નિષ્ફળતા માટે થાય છે .
લ્યુસેક્સ (ફરોસ્માઈડ) જેવા ડાયોરેટિક્સ, લોકોને પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી સાથે સારવાર માટે સૌથી વધુ સ્પષ્ટ લાભ આપે છે. જો કે, આ સ્થિતિ ધરાવતા લોકોને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ સાથે "ખૂબ સૂકી" બનાવવાનું શક્ય છે, અને પછી ડિસ્ટોલ દરમિયાન વેન્ટ્રિકલ્સ ભરવાનું ઘટાડે છે. તેથી તેમની સ્થિતિની નજીકથી નિરીક્ષણ જરૂરી છે, ક્રોનિક ડિહાઇડ્રેશનના પુરાવા શોધવા માટે ઓછામાં ઓછા દૈનિક વજન અને સમયાંતરે રક્ત પરીક્ષણો તપાસવામાં આવે છે. મૂત્રવર્ધક પદાર્થોની મહત્તમ માત્રા સમયસર બદલાઈ શકે છે, તેથી આ તકેદારી એક ગંભીર જરૂરિયાત છે.
કેલ્શ્યમ ચેનલ બ્લૉકરનો ઉપયોગ હૃદયની ડાયાસ્ટોલિક કાર્યને સીધો સુધારવા અને હાર્ટ બીટ્સ વચ્ચે વેન્ટ્રિકલ્સને ભરવા માટે વધુ સમય આપવા માટે હૃદય દરને ધીમું કરીને મદદરૂપ થઈ શકે છે. સમાન કારણોસર, બીટા-બ્લૉકર પણ મદદરૂપ થઈ શકે છે.
કેટલાક પુરાવા છે કે એસીઈ ઇનિબિટરર્સ ઓછામાં ઓછા કેટલાક લોકોને પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી ધરાવતા હૃદયના સ્નાયુની કઠોરતાને ઘટાડીને ફાયદાકારક હોઈ શકે છે.
જો ધમની ફાઇબરિલેશન હાજર હોય, તો વેન્ટ્રિકલ્સ ભરવા માટે પૂરતો સમય આપવા માટે હૃદય દર નિયંત્રિત કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લૉકર અને બીટા બ્લોકરનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે આ લક્ષ્યને પૂર્ણ કરી શકે છે.
જો તબીબી ઉપચાર પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીના લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવામાં નિષ્ફળ જાય, તો કાર્ડિયાક ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એક વિકલ્પ બની શકે છે જેને ધ્યાનમાં લેવાવી જોઈએ.
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથીનું નિદાન, પુરૂષોમાં, 70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં અને લોકોમાં કાર્ડિયોમાયોપથી, જેમ કે એમાલાઈયોઇડિસ જેવા ગરીબ પૂર્વસૂચન સાથેની સ્થિતિને કારણે થાય છે, તે વધુ ખરાબ થવાનું વલણ ધરાવે છે.
સારાંશ
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી હૃદયની નિષ્ફળતાના અસામાન્ય સ્વરૂપ છે. જે વ્યક્તિ પાસે આ સ્થિતિ છે તે અંતર્ગત કારણો જોવા માટે સંપૂર્ણ તબીબી કાર્ય કરવાની જરૂર છે, અને લક્ષણોને ઘટાડવા અને લાંબા ગાળાના પરિણામોને ઑપ્ટિમાઇઝ કરવા માટે સાવચેત અને ચાલુ તબીબી વ્યવસ્થાપનની જરૂર છે.
> સ્ત્રોતો:
> ઇલિયટ પી, એન્ડરસન બી, આરબસ્ટિની ઇ, એટ અલ. કાર્ડિયોમીયોપેથીઝનું વર્ગીકરણ: મેનોકાર્ડિયલ અને પેરીકાર્ડિયલ રોગો પર કાર્ડિયોલોજી વર્કીંગ ગ્રૂપના યુરોપીયન સોસાયટી ઓફ પોઝિશન સ્ટેટમેન્ટ. યુર હાર્ટ જો 2008; 29: 270
> કરમાત્સોસ ટીડી, ફ્રાન્સિસ જેએમ, માયર્સન એસ, એટ અલ. હૃદયની નિષ્ફળતામાં કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર મેગ્નેટિક રેસોનન્સ ઇમેજિંગની ભૂમિકા. જે એમ કોલ કાર્ડોલ 2009; 54: 1407
> કુશવાહા એસએસ, ફાલન જેટી, ફસ્ટર વી. રેસીક્ટીવ કાર્ડિયોમોયોપથી. એન ઈંગ્લ જે મેડ 1997; 336: 267