કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસ શું છે?

એમેલોઇડિસિસ એ વિકૃતિઓનો એક પરિવાર છે જેમાં વિવિધ પેશીઓમાં અમૂલેઇડ પ્રોટીન તરીકે ઓળખાતી અસામાન્ય પ્રોટીન છે. આ એમાલોઇડ ડિપોઝિટ શરીરના અંગોના સામાન્ય કાર્યને ગંભીરતાથી વિક્ષેપિત કરી શકે છે.

કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસમાં, એમેલોઇડ પ્રોટીન હૃદય સ્નાયુમાં જમા થાય છે. એમેલોઇડ ડિપોઝિટ હૃદયના સ્નાયુબદ્ધ દિવાલો બનાવે છે, જે ડાયાસ્ટોલિક ડિસફંક્શનનું ઉત્પાદન કરે છે.

ડાયાસ્ટોલિક ડિસફંક્શનમાં, હૃદય હૃદયના ધબકારાની વચ્ચે સામાન્ય રીતે આરામ કરવામાં અસમર્થ છે, તેથી તે રક્તથી ઓછી અસરકારક રીતે ભરે છે વધુમાં, એમેલોઇડ ડિપોઝિટ સામાન્ય રીતે કરાર કરવા માટે હૃદય સ્નાયુની ક્ષમતાને નબળો પાડે છે.

તેથી કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસ સાથે કાર્ડિયાક ફંક્શન ડિસ્ટોલ (ધબકારાના રાહતનો તબક્કો) અને સિસ્ટેલ (ધબકારાના સંકોચન તબક્કા) દરમિયાન બન્નેને અસર કરે છે-હાર્ટ ધબટ્સ કેવી રીતે ?

ડિસ્ટોલ અને સિસ્ટેલો બંનેની સાથે આ સમસ્યાઓના પરિણામે, કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસથી હૃદયની નિષ્ફળતા સામાન્ય છે. વધુમાં, આ સ્થિતિ ધરાવતા લોકો તેના બદલે ગંભીર રક્તવાહિની અસ્થિરતાને વિકસાવવાનું વલણ ધરાવે છે. કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ એ ખૂબ ગંભીર સ્થિતિ છે જે સામાન્ય રીતે જીવનની અપેક્ષિતતાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે

શું એમોલોઇડિસનું કારણ શું છે?

કેટલીક શરતો એમેલોઇડ પ્રોટીનને પેશીઓમાં એકઠા કરી શકે છે. આમાં શામેલ છે:

કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસના લક્ષણો

ઉલ્લેખનીય છે કે, કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ હૃદયની ભરવા અને હૃદયના પંપીંગને અસર કરે છે, તેથી તે આશ્ચર્યજનક ન હોવું જોઈએ કે એકંદરે કાર્ડિયાક કાર્ય નોંધપાત્ર રીતે બગડી શકે છે

કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસનું સૌથી વધુ મહત્વનું પરિણામ હૃદયની નિષ્ફળતા છે. હકીકતમાં, હૃદયની નિષ્ફળતાના લક્ષણો-મુખ્યત્વે ડિસિઝના અને નોંધપાત્ર સોજો (સોજો) ને ચિહ્નિત કરે છે- જે સામાન્ય રીતે એમાલોઇડિસનું નિદાન તરફ દોરી જાય છે.

એએલ પ્રોટીન (પ્રાથમિક એમાલોઇડિસિસ) ના કારણે કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસમાં હૃદયની ઉપરાંત પેટની અંગો પર અસર થાય છે. તેથી આ વ્યક્તિઓને જઠરાંત્રિય લક્ષણો હોય છે, જેમ કે ભૂખ ના નુકશાન, પ્રારંભિક ધરાઈ જવું અને વજનમાં ઘટાડો. વધુમાં, એએલ પ્રોટીન ડિપોઝિટ નાની રુધિરવાહિનીઓમાં એકઠા કરે છે, જે સરળ ઉઝરડો, એનજિના અથવા ક્લૌડિકેશન (ચિકિત્સા સાથે સ્નાયુની તીવ્ર તાણ ) થઇ શકે છે.

કાર્ડિયાક એમિલોઇડિસ ધરાવતા લોકો ખાસ કરીને સિંકોપ (સભાનતાના નુકશાનના એપિસોડ્સ) ને આભારી છે . એમાલોઇડિસની સાથે, સિંકોપ એક અપશુકનિયાળ સંકેત હોઇ શકે છે, કારણ કે તે દર્શાવવાનું વલણ ધરાવે છે કે કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર અનામત લગભગ તેની મર્યાદાની બહાર ખેંચાય છે ખાસ કરીને, એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકો તેમના હૃદય અને રુધિરવાહિનીઓને અસર કરતા હોય તે કોઈપણ ઘટનામાંથી પુનઃપ્રાપ્ત કરી શકશે નહીં જે ગંભીર રૂપે રક્તવાહિની તંત્રને પડકારે છે, ક્ષણવાર પણ. આવી ઘટનામાં વસોવાગલ એપિસોડનો સમાવેશ થઈ શકે છે જે કદાચ બીજા કોઈ વ્યક્તિના ચક્કરના થોડાક ક્ષણોનું કારણ બની શકે છે.

તેથી, જ્યારે કાર્ડિયાક એમિલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં અચાનક મૃત્યુ થાય છે, અચાનક કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર પતન સામાન્ય રીતે કારણ છે

આ લોકો જે અન્ય પ્રકારના હૃદયરોગથી અચાનક મૃત્યુનો અનુભવ કરે છે તેનાથી વિપરીત છે, જેમાં કાર્ડિયાક એરિથમિયા (ખાસ કરીને વેન્ટ્રીક્યુલર ટિકાકાર્ડિઆ અથવા વેન્ટ્રીક્યુલર ફાઈબરિલેશન ) લગભગ હંમેશા કારણ છે. પરિણામે, કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં એક implantable ડિફિબ્રિલેટર દાખલ કરવું વારંવાર અસ્તિત્વ ટકાવી શકતું નથી. જ્યારે કાર્ડિયાક એમાલાઈડોસિસ ધરાવતા લોકોને અનુભવ થવાનો અનુભવ થાય છે, ત્યારે આગામી કેટલાક મહિનાઓમાં અચાનક મૃત્યુનું જોખમ વધારે છે.

કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ સાથે, એમેલોઇડ ડિપોઝિટ હૃદયની વિદ્યુત વહન વ્યવસ્થામાં ઘણી વાર થાય છે. ( વાહક સિસ્ટમ વિશે વાંચો .) સેનેઇલ એમેલોઈડિસિસમાં, પ્રોટીન થાપણોની ટીટીઆર-પ્રકાર ઘણીવાર નોંધપાત્ર બ્રેડીકાર્ડિયા (ધીમા ધ્વનિ તાલ) તરફ દોરી જાય છે, અને કાયમી પેસમેકરના આરોપણની જરૂર છે. જો કે, AL- પ્રકાર એમાલોઇડિસ બ્રેડીકાર્ડિયા અસામાન્ય છે, અને સામાન્ય રીતે પેસમેકર તરફ દોરી જતું નથી.

કાર્ડિયાક એમાલાઇડિસ ધરાવતા લોકો ઘણીવાર રક્ત વાહિનીઓ સરળતાથી રુધિરવાહિનીઓ અને હૃદયમાં રચે છે, જે સ્ટ્રોક અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમના મોટા પ્રમાણમાં જોખમ તરફ દોરી જાય છે.

પીએરીફેરલ ન્યુરોપથી, એ.એલ એમાલાઈયોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં વારંવાર સમસ્યા છે.

કાર્ડિયાક એમેલોઇડિસિસ કેવી રીતે નિદાન થાય છે?

કોઈ વ્યક્તિની નબળી કારણોસર હૃદયની નિષ્ફળતા હોય ત્યારે ડૉક્ટર્સે કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસાની શક્યતાને ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ, ખાસ કરીને જો ડિસ્પેનીયા અને સોજો સૌથી જાણીતા લક્ષણો છે.

નવા હૃદયની નિષ્ફળતાવાળા વ્યક્તિમાં, નીચા રક્ત દબાણ, વિસ્તૃત લીવર, પેરિફેરલ ન્યુરોપથી, અથવા પેશાબમાં પ્રોટિનની હાજરીમાં, કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસની શક્યતાને ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ.

કાર્ડિયાક એમિલોઇડિસમાં ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ ઓછો વોલ્ટેજ (એટલે ​​કે, સામાન્ય કરતાં ત્વરિત વિદ્યુત સંકેત છે) દર્શાવે છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે એકોકાર્ડિયોગ્રામ છે જે યોગ્ય નિદાન માટે શ્રેષ્ઠ સંકેત આપે છે.

ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ ઘણીવાર બંને વેન્ટ્રિકલ્સના હૃદયની સ્નાયુઓના જાડું થતો દેખાય છે. વધુમાં, એમેલોઇડ થાપણો પોતાને ઘણી વાર ઇકો ઇમેજ પર હૃદયની સ્નાયુની અંદરથી એક વિશિષ્ટ "સ્પાર્કલિંગ" દેખાવ બનાવે છે. હૃદયમાં લોહી ગંઠાવાનું પણ એકદમ વારંવાર જોવા મળે છે.

જ્યારે ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ સામાન્ય રીતે નિદાનના માર્ગ તરફ દોરી જાય છે, ત્યારે એમાલોઇડિસના નિદાનને પિન કરે છે, પેશીઓની બાયોપ્સીની આવશ્યકતા હોય છે જે એમેલોઇડ ડિપોઝિટ દર્શાવે છે. AL એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં, બાયોપ્સી ઘણીવાર પેટની ચરબી અથવા અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સીમાંથી મેળવી શકાય છે. જો કે, એક કાર્ડિયાક બાયોપ્સીને ટી.ટી.આર. એમાલોઇડિસ (અને ક્યારેક એ.એલ. એમાલોઇડિસ સાથે પણ) જરૂરી છે. હદયનું બાયોપ્સી સામાન્ય રીતે કેથેટર તકનીકનો ઉપયોગ કરીને પ્રમાણમાં બિન-આક્રમણ કરે છે.

કાર્ડિયાક એમેલોઇડિસિસ કેવી રીતે વર્તવામાં આવે છે?

સામાન્ય રીતે, કાર્ડિયાક એમાલોયોઇડિસને ખરાબ પૂર્વસૂચન છે. જો કે, તાજેતરના વર્ષોમાં કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસ માટે નવા રોગનિવારક અભિગમો વિકસાવવામાં આવ્યા છે, અને આ સ્થિતિ ધરાવતા લોકો પાસે થોડાક વર્ષો પહેલાંની સરખામણીમાં વધુ આશાસ્પદ લાગે છે.

કાર્ડિયાક એમિલોઇડિસની સારવારને બે ભાગમાં ગણવામાં આવે છે: હૃદયની નિષ્ફળતા અને અંતર્ગત સ્થિતિની સારવાર જે એમાલોઇડ ડિપોઝિટનું ઉત્પાદન કરે છે.

હાર્ટ ફેલ્યોરની સારવાર

કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસના કારણે હૃદયની નિષ્ફળતાના સારવારથી અન્ય પરિસ્થિતિઓના કારણે હૃદયની નિષ્ફળતાના ઉપાયથી તદ્દન અલગ છે. જયારે બીટા-બ્લૉકર અને એસીઈ ઇનિબિટર મુખ્યત્વે હૃદયની નિષ્ફળતાના મોટા ભાગના પ્રકારોનો ઉપચાર કરે છે, આ દવાઓ (તેમજ કેલ્શિયમ-ચેનલ બ્લોકર ) એમેલોઇડ હૃદયની નિષ્ફળતા વધુ ખરાબ બનાવી શકે છે. આ મર્યાદાઓ એમેલોયોઇડિસમાં એક મુખ્ય પડકાર હૃદયની નિષ્ફળતાના તબીબી સારવારને બનાવે છે.

ફ્રોસેમાઇડ (લાસિક્સ) જેવા લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ, કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસમાં તબીબી ઉપચારનો મુખ્ય આધાર છે. આ દવાઓ સામાન્ય રીતે ગંભીર સ્થિતિને ઘટાડવામાં ઘણી અસરકારક હોય છે જે મોટેભાગે આ શરત સાથે જોડાય છે, અને એ પણ ડિસ્પેનીઆ (અન્ય સામાન્ય લક્ષણ) થી રાહત આપી શકે છે લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થને ઘણીવાર ઊંચી માત્રામાં ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે, અને જો જરૂરી હોય તો નસમાં આપવામાં આવે છે.

કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસમાં બીટા બ્લૉકરનો ઉપયોગ ન કરવો જોઇએ. પંપ કરવાની હૃદયની ક્ષમતાની આ શરતમાં ગંભીરપણે મર્યાદિત છે, અને તે જ સમયે હૃદય રક્તથી ખૂબ જ અસરકારક રીતે ભરી શકતું નથી. પરિણામે, કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસમાં પર્યાપ્ત કાર્ડિયાક આઉટપુટ જાળવી રાખવા માટે હૃદયના વધતા હૃદય દર જરૂરી છે. તેનો અર્થ એ કે બીટા બ્લૉકર, હૃદયના ધબકારાને ધીમું કરીને, આ લોકોમાં અચાનક વિઘટન થઇ શકે છે. કેલ્શિયમ બ્લૉકર પણ ધબકારાને ધીમું કરી શકે છે અને તે ટાળવા જોઈએ.

AL- પ્રકાર એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં, એસીઇ ઇનિબિટર લોહીના દબાણમાં ગંભીર (અને કદાચ જીવલેણ) ઘટાડો પેદા કરે છે - કદાચ કારણ કે પેરિફેરલ ચેતામાં એમોલોઇડ થાપણો વહીવટી તંત્રને દબાણમાં ડ્રોપને વળતર આપવાથી રાખે છે જે એસીઈ ઇનિબિટર ઘણીવાર કારણ આપે છે. બ્લડ પ્રેશરમાં આ તીવ્ર ડ્રોપ સામાન્ય રીતે ટીટીઆર એમોલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં જોવા મળતું નથી અને આ વ્યક્તિઓમાં એસીઇ ઇનિબિટરર્સ સાવધાનીથી પરીક્ષણ કરી શકાય છે.

હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ એ AL- પ્રકાર એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકો માટે એક વિકલ્પ નથી, કારણ કે તેઓ સામાન્ય રીતે કેટલાક અન્ય અંગોમાં નોંધપાત્ર રોગ ધરાવે છે. જ્યારે ટીએટીઆર-ટાઈમ એમોલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં સામાન્ય રીતે હૃદયની બિમારી મર્યાદિત હોય છે, ત્યારે તેઓ કાર્ડિયાક ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન માટે યોગ્ય ઉમેદવારો તરીકે ગણવામાં આવે છે. ટ્રાંસપ્લાન્ટેશન ટ્રોર્ટ-ટાઈપ કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસ ધરાવતા દુર્લભ યુવાન વ્યક્તિ માટે વિકલ્પ હોઈ શકે છે.

એમેલોઇડિસિસના કારણે ડિસઓર્ડરની સારવાર

પ્રાથમિક, એએલ-પ્રકાર એમાલાઈયોઇડિસ. આ પ્રકારના એમાલોઈડાઈસીસ સામાન્ય રીતે પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના અસામાન્ય ક્લોનને કારણે થાય છે જે મોટા પ્રમાણમાં AL- પ્રકાર એમાલોઇડનું ઉત્પાદન કરે છે. પરિણામે, તાજેતરના વર્ષોમાં કોશિકાઓના અસામાન્ય ક્લોનને મારવાનો પ્રયાસ કરવા માટે કિમોથેરાપ્યુટિક રેગમેન્ટ્સ વિકસાવવામાં આવ્યા છે. બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દ્વારા અનુસરતા ઉચ્ચ ડોઝ મેર્ફાલન એ સામાન્ય રીતે ભલામણ કરવામાં આવે છે. દુર્ભાગ્યવશ, એએલ એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકોને, જે હ્રદયરોગની સંડોવણી ધરાવતા હોય છે, તે આ પ્રકારના આક્રમક ઉપચારને સહન કરવા માટે ઘણીવાર તંદુરસ્ત નથી. જોકે, આ વ્યક્તિઓમાં અન્ય કેમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સનો ઉપયોગ થઈ શકે છે, અને તેમાંના મોટાભાગના લોકોમાં આંશિક પ્રતિસાદ જોવા મળે છે. જો એએલ એમોલાઈયોઇડિસનું નિદાન અને તેને વ્યાપક થઈ જાય તે પહેલાં સારવાર કરી શકાય છે, તો સુધારેલ પરિણામ વધુ શક્યતા છે.

ગૌણ એમીલોઇડિસિસ કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકોની માત્ર એક નાની લઘુમતિ જ આ સ્થિતિ ધરાવે છે. જો કે, અંતર્ગત બળતરા ડિસઓર્ડરની આક્રમક સારવાર એમાલોઇડિસની પ્રગતિને ધીમી પાડી શકે છે.

સેનેલે એમાલાઈયોઇડિસ. ટીટીઆર એમોલોઇડના કારણે કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ ધરાવતા લોકોમાં, વધારાનું પ્રોટીન યકૃતમાં બનેલું છે. તે તારણ આપે છે કે TTR- પ્રકાર amyloidosis બે પ્રકારના હોય છે. આમાંના એક પ્રકારમાં, એક દુર્લભ વિવિધતા જે યુવાન લોકોમાં જોવા મળે છે, યકૃત પ્રત્યારોપણ TRR- પ્રકાર એમાલોઇડ પ્રોટિનના સ્ત્રોતને દૂર કરે છે અને એમાલોઇડિસની પ્રગતિને અટકાવે છે. દુર્ભાગ્યવશ, વૃદ્ધ લોકોમાં વધુ લાક્ષણિક, વંશીય TTR- પ્રકાર amyloidosis હોય, યકૃત પ્રત્યારોપણ રોગની પ્રગતિને અસર કરતું નથી.

ડ્રગ્સ તપાસ હેઠળ છે, જેનો હેતુ ટીટીઆર પ્રોટીનને "સ્થિર" કરવાનો છે જેથી તે એમેલોઇડ થાપણો તરીકે લાંબા સમય સુધી એકઠા થતો નથી. જો કે, તે જાણવા માટે ખૂબ શરૂઆત છે કે શું આ દવાઓ ટી.ટી.આર.-પ્રકાર કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસના પરિણામમાં નોંધપાત્ર રીતે સુધારો કરશે કે નહીં.

નીચે લીટી

કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસ એ ખૂબ ગંભીર સ્થિતિ છે જે નોંધપાત્ર લક્ષણોનું કારણ આપે છે, અને લાંબા સમય સુધી જીવનશૈલી ઘટાડે છે. કેટલીક અંતર્ગત સ્થિતિઓમાં એમોલોઈડિસિસ, અને શ્રેષ્ઠ ઉપચાર - અને અમુક ચોક્કસ અંશે રોગનો પ્રયોગો - - પેશીઓમાં જમા કરવામાં આવતી એમેલોઇડ પ્રોટીનના પ્રકાર સાથે બદલાય છે.

આ ઘાતક તથ્યો હોવા છતાં, વિવિધ પ્રકારના કાર્ડિયાક એમાલોઇડિસને સમજવામાં નોંધપાત્ર પ્રગતિ થઈ રહી છે, અને તેમાંથી દરેક માટે શ્રેષ્ઠ ઉપચાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

> સ્ત્રોતો:

> કેરેડડુ એલ, ઝાનફી સી, ​​પાનલાલો એ, એટ અલ. સંયુક્ત હૃદય-યકૃત પ્રત્યારોપણ: એક-કેન્દ્ર અનુભવ. ટ્રાન્સપ ઈન્ 2015; 28: 828.

> ડુબ્રિ એસડબ્લ્યુ, હોકિન્સ પીએન, ફૉક આરએચ. હૃદયના એમોલોઇડ રોગો: મૂલ્યાંકન, નિદાન અને રેફરલ હાર્ટ 2011; 97:75

> ક્રિસ્ટેન સ્ટુઆર્ટ એ.વી., ડેંગલર ટીજે, હેગેબર્ટ યુ, એટ અલ. ગંભીર કાર્ડિયાક એમાલાઈયોઇડિસ અને અચાનક કાર્ડિયાક ડેથ માટે હાઇ રિસ્ક સાથે દર્દીઓમાં કાર્ડિયોવાયર-ડિફિબ્રિલેટરની પ્રોફિલેક્ટિક ઇમ્પ્લાન્ટિટેશન. હાર્ટ રિધમ 2008; 5: 235

> વેચેલેકર એડી, સ્કોનલેન્ડ એટલી, કેસ્ટિટિસ ઇ, એટ અલ. 346 દર્દીઓમાં કાર્ડિયાક સ્ટેજ III એએલ એમાલાઈયોઇડિસ સાથે સારવારનાં પરિણામોનું યુરોપીયન સહયોગી અભ્યાસ. બ્લડ 2013; 121: 3420