મોટર ન્યરોન ડિસીઝ - એક વિહંગાવલોકન

મોટર ચેતાકોષના પ્રકારો સહિત એએલએસ અને વધુ

જો મોટાભાગના લોકો "મોટર ચેતાકોષ રોગ" શબ્દ સાંભળે છે, તો તેઓ એમિટોફ્રોમિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (એએલએસ) વિશે વિચારે છે. જો કે, મોટર ન્યુરોન રોગના અન્ય પ્રકારો પણ છે. સદનસીબે, તમામ મોટર ચેતાકોષ રોગો અસામાન્ય છે.

ઝાંખી

જયારે આપણે આગળ વધીએ છીએ ત્યારે, વિદ્યુત સિગ્નલો મગજથી ઉપલા મોટર ચેતાકોષો સાથે કરોડરજ્જુમાં મોકલવામાં આવે છે.

મજ્જાતંતુ કોશિકાઓ કરોડરજજુના અગ્રવર્તી હોર્નમાં ચેતોપાગળે છે અને ત્યારબાદ પેરીફેરલ ચેતામાં નીચલા મોટર ચેતાકોષો સાથે બહાર મોકલવામાં આવે છે. આ ચેતાકોષો સાથે સંકળાયેલી ઇલેક્ટ્રિકલ સિગ્નલો, સ્નાયુ માટે કરાર કરવા માટે સંકેત આપે છે, પરિણામે આંદોલન થાય છે. ચોક્કસ ભૌતિક પરીક્ષા તારણોને આધારે, ન્યુરોલોજીસ્ટ ચેતાતંત્રમાં સમસ્યા ક્યાં છે તે નિર્ધારિત કરી શકે છે અને તેના આધારે, સંભવિત નિદાન.

આ સામાન્ય સંકેતને અસર કરતા શરતોને મોટર ચેતાકોષ રોગો તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. કરોડરજ્જુના પશ્ચાદવર્તી હોર્ન માહિતી વહન કરે છે જે સનસનાટીથી સંબંધિત છે, જ્યારે અગ્રવર્તી હોર્ન માહિતી વહન કરે છે જે ચળવળને અનુલક્ષે છે. મોટર ચેતાકોષો, આ કારણોસર મુખ્યત્વે ચળવળને અસર કરે છે.

સામાન્ય ચિહ્નો અને લક્ષણો

મોટર ચેતાકોષ રોગોને બે મુખ્ય કેટેગરીમાં વિભાજીત કરી શકાય છે, તેના આધારે તેઓ ઉચ્ચ મોટર ચેતાકોષ અથવા નીચલા મોટર ચેતાકોષોને પ્રભાવિત કરે છે. કેટલાક મોટર ચેતાકોષ રોગો માત્ર ઉપલા મોટર ચેતાકોષને અસર કરે છે, જ્યારે અન્ય મુખ્યત્વે નીચલા મોટર ચેતાકોષોને અસર કરે છે.

કેટલાક, જેમ કે એએલએસ, બંને અસર કરે છે.

ઉપલા મોટર ચેતાકોષ રોગના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• સ્પ્લેસીટી - સ્નાયુની જડતા, કઠિનતા, કઠોરતા અને અનૌરસતાના મિશ્રણ. તીવ્ર સ્પ્લેસીટી સાથે, તમારા સ્નાયુઓને "અટકી" લાગે છે. હળવા સ્મારકતા સાથે, તમે તમારા સ્નાયુઓને ખસેડવા માટે સક્ષમ હોઇ શકો છો, પરંતુ તેઓ અણધારી અથવા અસ્થિર માર્ગમાં પ્રતિભાવ આપે છે.

• કઠોરતા - સ્નાયુઓની અનિચ્છનીય "કઠોરતા"
• ઊંડા કંડરાના પ્રતિક્રિયામાં વધારો - ઉદાહરણ તરીકે, તમારા ઘૂંટણની આંચકો સામાન્ય કરતાં વધુ ઉચ્ચારણ હોઈ શકે છે.

નીચલા મોટર ચેતાકોષના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• અણબનાવ - તાકાત અને સ્નાયુઓના સમૂહનું નુકસાન.
• ફેસ્કીક્યુલેશન્સ - સ્નાયુઓની સ્વયંસ્ફુરિત અને અનૈચ્છિક સંકોચન જે ત્વચા હેઠળ ચપટીમાં દેખાય છે.

મોટર ચેતાકોષના પ્રકારોના પ્રકાર

ઘણા વિવિધ મોટર ચેતાકોષ રોગો છે જે તે ઉપરના અથવા નીચલા મોટર ચેતાકોષો, પ્રારંભિક લક્ષણો, તેઓના વય જૂથને અસર કરે છે, અને પૂર્વસૂચનને અસર કરે છે તેના સંબંધમાં અલગ પડે છે. તેમાંના કેટલાક સમાવેશ થાય છે:

એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ

એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (એલએસ), જેને લૌ ગેહ્રિજની બિમારી તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે એક પ્રગતિશીલ મોટર ચેતાકોષ રોગ છે જે યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં આશરે 6,000 લોકોને અસર કરે છે. તે સ્નાયુની નબળાઇથી શરૂ થાય છે, સામાન્ય રીતે શરીરના માત્ર એક બાજુ પર. આ સ્થિતિ પગ કરતાં વધુ વાર હાથમાં શરુ થાય છે. શરૂઆતમાં, પ્રાથમિક સંકેત ફાસીક હોઈ શકે છે, પરંતુ આખરે, ઉપલા અને મોટર ન્યુરોન સંકેતો અને લક્ષણો બંને સાથે પ્રગતિ કરે છે. જ્યારે પડદાની અસર થાય છે, યાંત્રિક વેન્ટિલેશનની જરૂર પડી શકે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે ચેતનાને સામાન્ય રીતે અસર કરતું નથી, અને મોટાભાગના લોકો સાવચેતીભર્યું (કોઈ પણ ઉન્માદ વગર) પણ જ્યારે રોગ ખૂબ અદ્યતન છે.

એએલએસ સાથેની સરેરાશ આયુષ્ય અંદાજે 2 થી 5 વર્ષ છે પરંતુ 20 વર્ષ પછી જીવંત પાંચ ટકા લોકો જીવંત હોઈ શકે છે. શાનદાર રીતે, વૈજ્ઞાનિક સ્ટીફન હોકિંગ જેવા લોકો ALS અને અન્ય મોટર ચેતાકોષ રોગો માટે જાગરૂકતા વધારવામાં મદદ કરી રહ્યાં છે.

પ્રાથમિક પાર્શ્વીય સ્કલરોસિસ

પ્રાથમિક બાજુની સ્કલરોસિસ (પીએલએસ) એ ઉપલા મોટર ચેતાકોષોની એક બીમારી છે, જે મગજ પરથી કરોડરજ્જુને સિગ્નલો છૂટી પાડે છે. ચળવળ માટે જવાબદાર મગજનો આચ્છાદન કોષો ધીમે ધીમે મૃત્યુ પામે છે. પરિણામ એ ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ નબળાઇ છે જે ઉચ્ચ મોટર ચેતાકોષ ચિહ્નો સાથે સંકળાયેલ છે, જેમ કે સ્પ્લેસીટી, કઠોરતા, અને ઊંડા કંડરાના પ્રતિક્રિયામાં વધારો.

એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસથી વિપરીત, નીચલા મોટર ચેતાકોષના તારણો, જેમ કે કૃશતા અને ફેસીક્યુલેશન્સ, એ જાણીતા નથી. એ વાત ચોક્કસ નથી કે સામાન્ય PLS કેટલો સામાન્ય છે, પરંતુ અમે માનીએ છીએ કે તે એએલએસ કરતા ઓછું સામાન્ય છે.

રોગની શરૂઆતમાં, પ્રાથમિક બાજુની સ્કલરોસિસ એએલએસ સાથે ભેળસેળ થઈ શકે છે. એલએસ માત્ર ઉપલા મોટર ચેતાકોષ ચિહ્નો સાથે શરૂ થઈ શકે છે, તે PLS નું નિદાન થઈ શકે તે પહેલાં વર્ષો હોઈ શકે છે. તે સમયે પણ કહી શકાય કે પરિસ્થિતિઓમાં લક્ષણોનું કારણ છે, કારણ કે કેટલાક લોકો માનતા હોય છે કે પી.એલ.એસ. નીચલા મોટર ચેતાકોષના તારણોનો વિકાસ કરશે, અને સાબિત થશે કે આ રોગ ખરેખર એએલએસ છે. તે તમામ એક જગ્યાએ મૂંઝવણભર્યો રસ્તો છે જે કહેવું અશક્ય છે કે જો શરત ખરેખર લક્ષણોની શરૂઆત પછી ઘણા વર્ષોથી એએલએસ અથવા પીએલએસ છે.

અન્ય પરિસ્થિતિઓ, જેમ કે વંશપરંપરાગત સ્પ્લેશિયલ પેરાપેસીસ, તેને નકારી શકાય નહીં. પીએલએસ એએલએસ કરતા વધુ ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરે છે, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે તેમના લક્ષણો સાથે 20 વર્ષ સુધી જીવે છે.

પ્રગતિશીલ મસ્ક્યુલર ઍટ્રોફી

કેટલીક રીતે, પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા (પીએમએ) પ્રાથમિક બાજુની સ્કલરોસિસની વિરુદ્ધ છે. પીએમએમાં, માત્ર નીચા મોટર ચેતાકોષ અસરગ્રસ્ત છે, જ્યારે PLS માં, માત્ર ઉચ્ચ મોટર ચેતાકોષ ઇજાગ્રસ્ત છે. નીચા મોટર ચેતાકોષ અસરગ્રસ્ત છે, કારણ કે, પ્રગતિશીલ નબળાઇ એક સામાન્ય લક્ષણ છે. ઉપલા મોટર ચેતાકોષો પર અસર થતી નથી, કારણ કે સખતાઈ જેવા ઉચ્ચ મોટર ચેતાકોષ સંકેતો થતી નથી. પ્રોગ્રેસિવ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા એએલએસ કરતા ઓછાં સામાન્ય હોય છે પરંતુ વધુ સારી આગાહી છે.

પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધતાના નિદાનનું નિદાન કરવા માટે તે એક ઉદ્યમી પ્રક્રિયા હોઇ શકે છે કારણ કે લક્ષણો અન્ય શરતો જેવી જ છે. ખાસ કરીને, એ.એલ.એસ., મલ્ટીફૉકલ મોટર ન્યુરોપથી ( પેરિફેરલ ન્યુરોપેથીનું એક સ્વરૂપ) અને સ્પાઇનલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા જેવા રોગોને સૌ પ્રથમ શંકાસ્પદ કરવાની જરૂર છે.

પ્રોગ્રેસિવ બુલબાર પેસી

પ્રગતિશીલ બલબાર લકવોમાં મગજનો ધીમા અધોગતિનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં ચહેરા, જીભ અને ગળાને નિયંત્રિત કરતી ચેતા ( કર્નલ ચેતા ) હોય છે. પરિણામે, પ્રગતિશીલ બલબાર લકવો ધરાવનાર વ્યક્તિને બોલવાની, ગળી અને ચાવવાની મુશ્કેલી શરૂ થઈ જાય છે. ઉપલા અને નીચલા મોટર ચેતાકોષ ચિહ્નો બંને સાથે, રોગની નબળાઇ વધુ પ્રગતિ થઈ શકે છે. પ્રગતિશીલ બલબાર લકવો ધરાવતા લોકોમાં હાસ્ય અથવા રડતાના બેકાબૂ અને ક્યારેક અનુચિત વિસ્ફોટો હોઈ શકે છે. પ્રગતિશીલ બલબાર લકવો ધરાવતા લોકો માટે અલ્સ વિકસાવવા માટે અસામાન્ય નથી. માયથેથેનિયા ગ્રેવિસ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા ચેતાસ્નાયુ ડિસઓર્ડર છે જે સમાન ફેશનમાં પણ પ્રસ્તુત કરી શકે છે.

પોસ્ટ-પોલિયો સિન્ડ્રોમ

પોલિયો એ એક વાયરસ છે જે કરોડરજજુના અગ્રવર્તી હોર્નમાં મોટર ચેતાકોષો પર હુમલો કરે છે, જેના પરિણામે લકવો થાય છે. શાનદાર રીતે, આક્રમક રસીકરણના કારણે, આ વાયરસ મોટે ભાગે નાબૂદ કરવામાં આવ્યો છે. જેઓમાં રોગ થયો હોય તેવા કેટલાક, પોસ્ટ-પોલિયો સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાય નબળાઈની ફરિયાદ કરી શકે છે. આ વૃદ્ધત્વ અથવા ઈજાને લીધે થઈ શકે છે, કારણ કે અગાઉથી અસરગ્રસ્ત થયેલા અંગને ચળવળ માટે નિયંત્રિત કેટલાક પ્રમાણમાં જીવિત મોટર ચેતાકોષો મૃત્યુ પામે છે. આ ડિસઓર્ડર ફક્ત વૃદ્ધ લોકો પર જ અસર કરે છે જેમણે ભૂતકાળમાં પોલિયો કર્યા હતા. તે સામાન્ય રીતે જીવલેણ નથી.

કેનેડીઝ ડિસીઝ

કેનેડીના રોગ એ X-linked આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે છે જે એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટરને અસર કરે છે. આ ડિસઓર્ડર ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ નબળાઇ અને ધડની નજીકના સ્નાયુઓની પીડાને કારણે થાય છે. ચહેરા, જડબા અને જીભ પણ સામેલ છે. કારણ કે તે X- જોડાયેલું છે, કેનેડીની રોગ સામાન્ય રીતે પુરુષોને અસર કરે છે આનુવંશિક પરિવર્તન સાથેના મહિલા કેરિયર્સ છે, જેમાં તેમના બાળકો પર જનીનને પસાર કરવાની 50 ટકા તક છે. પરિવર્તન સાથેના મહિલાઓને પણ ગૌણ લક્ષણોથી પીડાય છે, જેમ કે વધુ ગંભીર નબળાઇને બદલે આંગળીની ખેંચાણ.

કારણ કે આ રોગ એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર પર અસર કરે છે (રીસેપ્ટર કે જે એસ્ટ્રોજન અને ટેસ્ટોસ્ટેરોન જોડે છે), ડિસઓર્ડર ધરાવતા પુરુષો પણ ગેનેકોમૉસ્ટિઆ (સ્તન વૃદ્ધિ), ટેસ્ટિક્યુલર ઍરોટ્રોફી, અને ફૂલેલા ડિસફંક્શન જેવા લક્ષણોથી પીડાય છે. કેનેડીની રોગ ધરાવતા લોકોની જીવનકાળ સામાન્ય રીતે સામાન્ય છે, તેમ છતાં તેમની નબળાઇ પ્રગતિ હોવાથી તેમને વ્હીલચેરની જરૂર પડી શકે છે.

સ્પાઇનલ મસ્ક્યુલર ઍટ્રોફિ

સ્પાઇનલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા એ વારસાગત રોગ છે જે મુખ્યત્વે બાળકોને અસર કરે છે. તે SMN1 જનીનમાં ખામીઓને કારણે થાય છે અને તે ઓટોસૉમલ રીસેસિવ પેટર્નમાં વારસાગત છે. આ ખામીયુક્ત જનીનને કારણે, પૂરતી એસએનએન પ્રોટીન નથી, અને આ નીચલા મોટર ચેતાકોષોના અધોગતિ તરફ દોરી જાય છે. આ નબળાઇ અને સ્નાયુને બગાડ તરફ દોરી જાય છે.

એસએમએના ત્રણ મુખ્ય પ્રકારો છે, જેમાં દરેક બાળકોને જુદી જુદી ઉંમરે સંડોવતા હોય છે.

• SMA પ્રકાર 1, જેને Werdnig-Hoffman રોગ પણ કહેવાય છે, તે સમયે સ્પષ્ટ બને છે કે બાળક છ મહિનાનો છે. બાળકને હાયપોટોનિયા (ફ્લૉપીની સ્નાયુઓ) હશે અને તે ઘણી વખત સ્વેચ્છાપૂર્વક ખસેડશે નહીં. તેઓ અપેક્ષિત સમયે તેમના પોતાના પર બેસી શકશે નહીં. વાયુપથની સાથે મુશ્કેલી અને શ્વાસ લેવા માટે પૂરતી તાકાતને કારણે, આમાંના મોટાભાગના બાળકો બે વર્ષની વયે મૃત્યુ પામે છે.
• એસએમએ પ્રકાર II થોડા સમય પછી શરૂ થાય છે, 6 થી 18 મહિનાની વય વચ્ચે સ્પષ્ટ દેખાય છે. આ બાળકો સહાય વિના ચાલવા અથવા ચાલવામાં સક્ષમ રહેશે નહીં, અને શ્વસન સાથે મુશ્કેલીઓ પણ હશે. જો કે, એસએમએ પ્રકાર II સાથેનાં બાળકો, ખાસ કરીને વરડ્નિગ-હોફમેન સાથે લાંબા સમય સુધી જીવંત રહે છે, ક્યારેક યુવાન પુખ્તાવસ્થામાં રહે છે.
• એસએમએ પ્રકાર IIII એ ક્યુજેલબર્ગ-વેલેન્ડર રોગ પણ કહેવાય છે, જે 2 અને 17 વર્ષની વય વચ્ચે સ્પષ્ટ દેખાય છે. આ ડિસઓર્ડર ધરાવતા બાળકોને કેટલીક મુશ્કેલીઓ અથવા ક્લાઇમ્બિંગ પગલાંઓ હોઈ શકે છે. તેઓ પાછા સમસ્યાઓ હોઈ શકે છે, જેમ કે કરોડરજ્જુને લગતું જો કે, આ ડિસઓર્ડરવાળા બાળકોમાં સામાન્ય જીવનકાળ હોઈ શકે છે.

નિદાન અને સારવાર

મોટર ચેતાકોષ રોગો માટે કોઇ પણ ખૂબ અસરકારક ઉપચાર નથી. મેડિકલ થેરપી એ રોગના લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવાનું શક્ય તેટલું શ્રેષ્ઠ ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. જો કે, કયા લક્ષણોની અપેક્ષા રાખવી તે જાણવા માટે, તેમજ અન્ય વધુ સંબધિત રોગોનું નિયમન કરવા માટે, યોગ્ય નિદાન મેળવવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે.

તેમની ભૌતિક પરીક્ષા અને ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી , નર્વ વહન અભ્યાસ અને આનુવંશિક પરીક્ષણ જેવા અન્ય તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને જ્યારે યોગ્ય હોય, ત્યારે ન્યુરોલોજીસ્ટ યોગ્ય નિદાનને વ્યાખ્યાયિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે. જમણી નિદાન કરવાથી તમારા ન્યુરોલોજીસ્ટને તમારા લક્ષણોને શક્ય એટલું વધુ સંચાલિત કરવાની અને અપેક્ષિત ગૂંચવણો માટે પૂર્વાનુમાન અને તૈયાર કરવાની મંજૂરી આપે છે.

કંદોરો

શરૂઆતમાં, અમે ટિપ્પણી કરી કે "સદભાગ્યે" મોટર ચેતાકોષ રોગો અસામાન્ય છે. જ્યાં સુધી તમે અથવા કોઈ પ્રિય વ્યક્તિ આમાંની એક શરતોને વિકસિત ન કરો ત્યાં સુધી આ સારું હોઈ શકે છે. પછી, આ રોગોના લક્ષણોને પીડિત કરવા ઉપરાંત, તમે શોધી શકો છો કે તમે ઓછી આશા રાખશો અને ઓછું સમર્થન કરશો. જ્યારે આ રોગો અસામાન્ય છે, અનાથ ડ્રગ એક્ટ જેમ કે પગલાં આ ઓછી સામાન્ય તરફ વધુ ધ્યાન આપે છે પરંતુ કોઈ ઓછી મહત્વપૂર્ણ શરતો

જો તમને મોટર ચેતાકોષ રોગનો નિદાન કરવામાં આવ્યો હોય તો તમને એકલા લાગશે. ત્યાં "સ્તન કેન્સર હિમાયત" ના મોટા જૂથોની વિપરીત, આપણે મોટા જૂથોને જોતા નથી, ઉદાહરણ તરીકે, પ્રગતિશીલ બુલબાર લકવાગ્રસ્ત વકીલો. હજુ સુધી જાગૃતિ વધી રહી છે, અને ઓછામાં ઓછી એએલએસ માટે, સપોર્ટ

મોટર ચેતાકોષ રોગો ધરાવતા લોકોને વધુ સામાન્ય પરિસ્થિતિઓ ધરાવતા લોકોની સહાયની જરૂર છે. જ્યારે તમારી પાસે તમારા સમુદાયમાં સપોર્ટ ગ્રુપ ન હોઇ શકે, ત્યાં સપોર્ટ સમુદાયો ઓનલાઇન છે જ્યાં ચોક્કસ મોટર ચેતાકોષોની સ્થિતિ ધરાવતા લોકો "મળવા" કરી શકે છે અને તે અન્ય પડકારો સાથે સામનો કરી શકે છે. તેમ છતાં અમારી પાસે "ટીકડી" અથવા આ રોગની સારવાર માટે સર્જરી નથી, લોકો માટે આ રોગ સાથે સારી રીતે જીવંત રહેવા માટે ઘણું બધું કરી શકાય છે, અને હાલના સંશોધનો એવી આશા આપે છે કે અત્યાર સુધીમાં એડવાન્સિસ કરવામાં આવશે નહીં ભવિષ્યમાં બંધ

_{સ્ત્રોતો}

• _{ગર્ગ, એન., પાર્ક, એસ., વોકીક, એસ એટ અલ. લોઅર મોટર ન્યૂરન સિન્ડ્રોમ્સને અલગ પાડતા. જર્નલ ઓફ ન્યુરોલોજી, ન્યુરોસર્જરી, અને સાઇકિયાટ્રી 2016 ડિસે 21. (પ્રિન્ટ આગળ ઇપબ).}
• _{કેસ્પર, ડેનિસ એલ .., એન્થોની એસ. ફૌસી, અને સ્ટીફન એલ .. હોશેર આંતરિક દવા સંબંધી હેરિસન સિદ્ધાંતો. ન્યૂ યોર્ક: મેક ગ્રો-હિલ એજ્યુકેશન, 2015. છાપો.}
• _{એનજી, એલ., ખાન, એફ., યંગ, સી. અને એમ. ગેલા. એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ / મોટર ન્યરોન ડિસીઝ માટે લક્ષણોની સારવાર. પદ્ધતિસરની સમીક્ષાઓના કોક્રેન ડેટાબેઝ . 2017. 1: CD0111776.}
• _{રૉપર એડમ્સ અને ન્યુરોલોજીના વિક્ટરના સિદ્ધાંતો, 10e. એનપી: મેકગ્રો-હિલ, 2014. છાપો.}